Лекарственный препарат для лечения дегенеративных заболеваний нервно-мышечной системы

(54) ЛЕКАРСТВЕННЫЙ ПРЕПАРАТ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ДЕГЕНЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ (57) Изобретение относится к медицине, в частности к фармакологии и неврологии, и может использоваться при дегенеративных заболеваниях нервно-мышечной системы. и Цель изобретения - уменьшение прогрессирования миодистрофического процесса, Это достигается введением энкада в виде ежедневных внутримышечных инъекций 3,5-ного раствора от 1 до 3 мл курсами по(71) Научно-исследовательский институтморфологии человека ЛМН СССР, Научиисследовательский институт общей патол- гии и патофизиологии АМИ СССР(56) ВесЬлапп В. - ЕгЬ. Агсп. КпдегЬеИ1959, 159, 3, 217-226. Изобретение относится к медицине, в частности к фармакологии и неврологии.Цель изобретения - уменьшение прогрессирования миодистрофического про- . цесса.Лечение осуществляют в аиде ежедневных внутримышечнь 1 х иньекций 3,50-ного раствора, начиная с 1 мл и постепенно дождя до 2-3 мл, один раз в день, всего 20 инъекций на курс лечения. Желательно применение препарата ие менее двух раз в год.Препарат энкад создает положительный лечебный эффект, заметно повышает функциональные возможности больного как в передвижении, так и в работоспособности, приостанавливая течение миодистрофий.Под наблюдением было 100 человек; детей 77, взрослых 23. 62 человека с формой Дюшенна, 7 человек сформой Бекера-Кинера,8 человек с первичной миопатией с аутосомно рецессивным наследованием, 18 человеК со специальной амиотрофией, 5 чеМГОСУДАРСТВЕН ЫЙ КО 1 ЯИТЕТПО ИЗОБРЕТЕНИЯМ И ОТКРЬГГИЯПРИ ГКНТ СССР ОПИСАНИЕ К АВТОРСКОМУ СВИ я)5 А 61 К 31/52, 35/7 У) ловек с миопатическим синдромом, 1 боль- ( ной с боковым амиотрофическим склерозом.Клинические случаи были и редста влен ы в основном второй стадией заболевания с выраженными симптомами заболевания, ф основной группой наблюдения являлась форма Дюшенна первичной миопатии. Пре- (1 парат применяли в виде ежедневных внутримышечных инъекций 3,5-ного р-ра для детей 3-5 лет по 1 мл, постепенно повышая дозу до 1,5 мл; для детей 6-9 лет по 1,5 мл, постепенно доводя до 2 мл; для детей старше 10 лет и для взрослых, начиная с 1 мл и постепенно доводя до 2-3 мл один раз в день, всего 20 инъекций на курс лечения, Желательно применение препарата два раза в год.Для избежания аллергических проявлений и другой непереносимости препарата перед лечением проводилась проба на переносимость энкада. Кожная проба; с этой целью 0,2 мл препарата вводят внутрико к 170311310 20 25 30 35 40 подо Образовав я л.:.моиой коочкг, Реакци 10 проверяот через час, б ч и 24 ч. ТОлькО после этого начгнакот курс лечения,Пргмецецге препарата протгвопоказано прг берелфенцостг, инфекционных заболевангях, аллергическгх проявлецгях.Роз,льтаты применения препарата оцевсалгсь по клгцгческгч кргтергям: улучшение общего состояния, увелгченге мышечной силы, увеличения фуцкцгоцальпых возллокностей. Определение "улучшение" и.ииснялось и тех случаях, если длгтельность положительного эффекта от пргщвненгя препарата была не менее 2-4 мес.,некоторое улучюецге", еслг оно продолжал Ось монсе меся ца. "Ухудшец гем" называлось более быстрое прогрессгвцое течение заболевания, чем обы но: ухудшснге фуцкцгоцальных возможностей, прекращение ходьбы г т. д Как показывают цсследовангя, улучшенге достипуто у 57% больных всей этой группы миопатгг, ухудшсние наблодалось лгшь у 5 больных, аплерггческгх реакцгй не наблюдалось, переносимость препарата была хороаей.Полученные данные свидетельствуют об эффектгвностг препарата в раннгх стадгях заболевангя и о нецелесообразцостг пргменеция в стадии, когда больной еле первдвг"ается, т. е, практически переходгт в третью стадию формы Дюшенна.Прг мгопатгческом синдроме неясной этгологгг и после нейрогнфекцгг наблю.далось более быстрое васстановленге функцгй, чем прг классических методах леченгя. Заметный эффект отмечен также у двух больных со спгнальной амготрофгей благоприятного течения; мальчика 4 лет г девочкг 3 лет, у которь.х появглась возможность самостоятельного псредвгженгя, сначала с помощью ортопедгческгх пргспособлейгй, а затсм и без них.В целом, лечебное действйе энкада более выражено, чем при лечении другими препаратамг, отмечен также низкий процент ухудиенгй: аллерпгческге реакциг глг другое побочное действ;1 е препарата не выявлецо, Ката:.,нестгческге дацные (Около двух лет) свидетельствуют о стойком терапевтическомэсКекте эцкада прг - : згулярном пргмене нщл курсов лечения не л.енсе двух раз в год.П р и м е р 1, Мальчгк Г. Женя, 10 лет. Дгагноз: игопатгя. форма Дюшена. леченге энкадом проводят два года, После первого курса значгтельно улучшглгсь двггатслыже возможно "тг, стал легче вставать гз горизонтального положецгя, вместо 5 с за 3 с (тост на вставание является однгм гз главных, так как показыаает фуцкцгюо наиболее пораженных мышц тазового пояса).Сравнгвая течение эаболевангя у ребенка. с друггцг детьми, не получавшгмг эцкад, можно говоргть о некоторой стабглгзацгг процесса, Ребенок ходит, в то время, как другие детг потерллг сомостоятельноепередвгженге в 9-10 лет.П р г м е р 2. Больной Я., 45 лет, страдает спгнальной амготрофгей 18 лет, стадиясо зцачгтельнымг трудностями передвгженгя, пользоваться городским транспортом не может.Первый курс леченгя энкадом повысил мышечную оглу, больной стал свободнее передвггаться, увереннее ходить; после повторного курса через 8 мес, начал пользоваться городским транспортом, полученное улучшение сохраняется долго. Катамнез 2 года - состояние без ухудшения.П р г м е р 3. Больной Н., 25 лет, заболеванге формы Бекера-Кгннера, по своим функцгональньм возможностям относится кстадии, имеется поражение не только мышц тазового; но г плечевого пояса, выраженные трудности передвгженгя по лестнице, подъема гэ положенгя лежа.Первый курс препаратом знкада дал заметное улучшенге, которое поддерживается повторными курсами, от других курсов лечецгя больной не имел таких результатов ранее. Процесс стабилизировался,П рг мер 4. Больной К.,18 лет,дгагноз: заболеван:.е формы Эрба-РОта, находится под наблюдением с 14 лет,Первый курс терапии энкадом дал значгтельное улучшение двигательных возможностей (возможность пользоваться городским транспортом г прибавление мышечной силы) в основных мышцах-разгибателях в среднем на 1,5 балла, положительный эффект был стойким в течение 4 мес.Повторный курс лечения дал ремиссию процесса в течение одного года. С этого времени больной получает курсы леченгя раз в од,Состоянге двггательцой сферы стацгонарное, что свгдетельствует об эффекте препарата прг данном заболевангг.Такгм образом, препарат эффективен для леченгя данного контгнгента больных, рекомендован для широкого кликического гспользовацгяфармкомгтетом МЗ СССР.Формула гзобретонгя Пргмененга эцкада в качестве лекарственного препарата для леченгя дегенератгвцых заболеваний нервно-мышечной системы.