Способ профилактики и лечения кровотечений у больных гемофилией

СОЮЗ ССВЕТСКИХСОЦИАЛИСТИЧЕСКИХРЕСПУБЛИК р 4 А 61 К 35/ ЕОНфМНА М Т:ВЬЬдИ 111 с РЕТЕНИ ПИСАН У 54) (57)НИЯ КРОВОЛИЕЙ путе плазмь тем, что,посттрансфводят пла1500 мл плвалом 3-5:Ь ГОСУДАРСТ 8 ЕННЫЙ КОМИТЕТ СССРПО ДЕЛАМ ИЗОБРЕТЕНИЙ И ОТКРЫТИЙ ТОРСНОМУ СВИДЕТЕЛ(71) Ленинградский ордена ТрудовогКрасного Знамени и ордена Дружбынародов научно-исследовательскийинститут гематологии и переливаниякрови(56) Вцйочз 11 И.Л. Ма 1 ог Вцгеегудп НаешорЬг 11 а. Апп. гоу. Со 11. БцЕп 81., 1981, 63,2, 111-117.СЬ,У. АЬ 11 йдаагй Сцггепг Сопсер1 п гпе Мапа 8 еспепг о 1 НаешорЬ 111 а.Яев 1 пагз Непаг., 1975, 12,3, 223-23 80125 ПОСОВ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕЕЧЕНИЙ У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИ- введения антигемофильной т л и ч а ю щ и й с я с целью уменьшения числа узнанных осложнений, промаферез с изъятием 300- азмы отдо 5 раз с интер дней.1 12Изобретение относится к медицине,а именно к трансфузиологии, и касается способов профилактики и лечениякровотечений у больных гемофилией,Цель изобретения - уменьшениепосттрансфузионных осложнений эасчет проведения плазмафереза изъятием 300-1500 мл плазмы от 1 до 5раэ с интервалом 3-5 дней.Обработку крови больного осуществляют следующим образом.Проводят эксфузию 400 мл кровибольного в полимерный контейнер "Гемакон" 500/300 с гемоконсервантом"Глюгицир" (100 мл). Затем при помощи центрифугирования осаждают эритроциты, осуществляют зкстракцию плазмы во второй контейнер-приемник емкостью 300 мл, после чего больномуреинфузируют собственные эритроциты.П р и м е р 1. Больной Б-в,29 лет, история болезни Ф 1495,госпитализирован в хирургическуюклинику с диагнозом: гемофилия В,обострение хронического периодонтита8 зуба, Поступил для экстракции8 зуба. Диагноз гемофилии установленв трехлетнем возрасте, гемофилиейстрадают два брата больного. Основные проявления кровоточивости послетравм и удаления зубов. После клинического, коагулологического, биохимического обследования через двадня после поступления произведенаоперация двойного плаэмафереза сизъятием 300 мл плазмы. Через 1 чпосле проведения операции Пф осуществлена экстракция 8 зуба.Показатели гемограммы при проведении ПФ у больного приведены втабл. 1.Показатели коагулограммы больногопри проведении Пф представлены втабл. 2.Показатели сывороточного железа до операции ПФ 30 мкмоль/л, через 1 сут после операции 21 мкмоль/л, общего белка плазмы до и после операции ПФ 78 г/л.Как видно из представленных дан - ных, после проведения операции двойного Пф, отмечалось значительное уменьшение времени свертывания крови беэ изменения остальных показателей коагулограммы и гемограммы. Кровотечения из лунки удаленного зуба после экстракпии не наблюдалось. Эпителизация лунки наступила на 6 с. Боль 55135 5 10 15 О 5 30 35 40 45 50 55 ной в удовлетворительном состояниивыписан домой.Приведенный пример является свидетельством того, что даже однократно проведенная операция двойногоПФ с изъятием 300 мл плазмы можетоказывать положительный гемостатический эффект у больных с умереннымтечением гемофилии. Осложнений припроведении операции плаэмаферезане отмечалось.П р и м е р 2. Больной Б., 23 года. Страдает гемофилией А, поступилв клинику 28 сентября 1981 года поповоду гематомы левого бедра, которая образовалась три недели назадпосле незначительной травмы. Поступил в клинику в удовлетворительномсостоянии с жалобами на сильные болив области левого бедра, Локально,при осмотре, левое бедро значительноувеличено в объеме, по сравнениюс правым, целостность кожных покрововне нарушена, При пальпации - гематома плотная, болезненная, В коагулограмме - изменения, характерные длягемофилии А: время свертывания венозной крови 120 с, время рекальцификации плазмы 280 с, активностьфактора 7111 меньше 1 Х, активированное парциальное тромбопластиновоевремя 180 с. С лечебной целью произведено три операции плазмафереза синтервалом в 5 дней, В промежуткахмежду плазмаферезами больному вводилась антигемофильная плазма, всегопроизведено 5 вливаний. Значительноеуменьшение болей больной отметил ужепосле первой процедуры. После второйпроцедуры боли полностью стихли игематома значительно уменьшилась вразмерах. После третьей процедурыгематома почти полностью рассосалась,. Изменение времени свертыванияпри проведении плаэмафереза: исходное - 120 мин, после эксфузии 400 млкрови 47 мин, после реинфузии эритроцитов 34 мин, через 1 сут послеоперации 60 мин. На 14 сут больнойвыписан из стационара в удовлетворительном состоянии. Осложнений припроведении плазмафереза не отмечалось.П р и м е р 3. Больной Ж-в,34 лет, поступил в клинику с диагнозом; гемофилия А, гемартроэ правого коленного сустава. Страдаеттяжелой формой гемофилии, В анамнеСОЭ,ТромРетику Гематолоциты, криты,7 л/л Лейкомм/ч боципиты,АЙ 0 /л ты,10 /л Исходныеданные 15 0,53 180 4,4 2 Черезсут после ПФ 17 0,47 5,93 13 185 4,4 45 Через 3 сутпосле Пф 144 18 0,48 190 5,0 5 4,45 Таблица 2 Этапы ис-Время Актив Активиро -ванное парностьфактора 1 Х7 свертывания,мин следования циальноетромбостино время,Исходныеданные 0 Через сут осле Пф9 0 зе - почечные, желудочно-кишечныекровотечения, гемартроэы. Инвалид1 группы. При поступлении через3 дня от начала заболевания отмечалось выраженное увеличение в объемеправого коленного сустава, резкоеограничение дьижений в нем. Послеклинического, коагулологического ибиохимического исследования через5 дней после поступления, проведенодве операции двойного ПФ с интервалом в 3 дня,Показатели гемограммы при проведении Пф у больного Ж-ва приведеныв табл. 3.В табл. 4 представлены показатели коагулограммы при проведенииПф у больного Ж-ва.Показатели биохимических исследований приведены в табл. 5.На фоне проведения курса ПФ отмечалось значительное клиническоеулучшение; объем сустава уменьшился,движения в нем восстановились. Больной в удовлетворительном состояниивыписан домой.Указанный -курс лечения с изъятиемоптимальных объемов плазмы (800- 5 1500 мл) за курс сопровождался клиническим эффектом на фоне усилениякоагуляционных свойств крови (значительное укорочение времени свертывания). При этом у больного не отме чалось снижения показателей общегобелка плазмы крови и изменений вгемограмме при замещении изъятогообъема плазмы только раствором хлорида натрия (физиол.) беэ применения 15 донорских препаратов крови.Использование способа дает возможность уменьшить число посттрансфузионных осложнений, что иллюстрируется табл. 6,20 Реакции и осложнения, наблюдаемыеу больных гемофилией при лечениипрепаратами антигемофильного глобулина и при проведении операций плазмафереза, приведены в табл. 6."1 О /9 Рети-ГематоЭритроциты,10 /л куло циты, Е криты,л/л Исходныеданные 170 7,0 3 118 4,5 0,40 200 5,5 8 115 4,2 210 5,6 6 118 4,25 Таблица 4 АПТВ,с Актив ность ЧТ 11 факто ра, Ж Времясвертывания мин Этапы исследования с 1 180 120 Исходные Через 1 сутпосле 1-йоперации Пф24(1 120 Через 1 сутпосле 2-йоперации Пф 40 115 Таблица 5 Сыворот, железо, в мкмоль/л Этапы исследования Общий белок Сахарммоль/л Ост.азот,ммоль/л плазмы,ммоль/л,Исходныеданные 80 10,4 Норма Норма Через сутки после 1-й операции Пф 79 Через сутки после2-й спеврации ПФ 33 Этапы исследования Через 1 сут после 1-й операции Пф Через 1 сут после 2-й операции ПФ Гемоглобин,г/л 9 0,39 27 0,421255135 Таблица 6 Продолжение табл.6 примечени 45 елезе ирогые Не наблюдалось10 3 поч Аллерг ческие с на ила 10 Развит нгибиорныхорм 0 Составитель Л. Пашукактор С. Патрушева Техред Л.Сердюкова ектор А. Зимокосо Заказ 4738/4ВНИИПИ Госудапо делам и113035, Москв дписно итета СССткрытий 4 5 ая Производственно-полиграфическое предприятие, г. Ужгород, ул. Проектная,тическиеОсложнениСо сторонвнутренниорганов: и претов7 При проведенииопераций плазмафереза Тираж 660твенного к бретений иЖ, Рау Со се со стороныдечноудистойтемы 2 Х.