Способ комплексного лечения тяжелых форм муковисцидоза

)5 А 61 М 1/3 О АНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ овательский ов, И.А.Мустао СССР , 1986.ОГО ЛЕЧЕНИЯ СЦИДОЗА к медицине, а может быть исноительных заГОСУДАРСТВЕННОЕ ПАТЕНТНОЕВЕДОМСТВО СССР(54) СПОСОБ КОМПЛЕКСНТЯЖЕЛЫХ ФОРМ МУКОВИ(57) Изобретение относитсяименно к пульмонологии, ипольэовано для лечения наг Изобретение относится к медицине, а именно к пульмонологии, и может быть использовано при лечении больных с тяжелыми нагноительными заболеваниями легких при муковисцидозе, сопровождающихся дыхательной недостаточностью.Цель изобретения - повышение эффективности лечения за счет снижения процессов нагноения и восстановления бронхиальной проходимости,Это достигается тем, что в комплекс традиционных лечебных мероприятий, используемых в лечении больных тяжелой формой муковисцидоэа (массивная антибактериэльйая, муколитическая, ферментативнэя терапия, физические методы лечения (включают методы экстракорпоральной детоксикации.Установлено, что методы экстракорпо. рального лечения способствуют выведению иэ организма биологически активных веществ, улучшают реологические свойства крови, повышают функциональную активболевании легких при тяжелых формах муковисцидоза у детей. Цель иэобретения - повышение эффективности лечения за счет снижения процессов нагноения и восстановление бронхиальной проходимости, Для этого на фоне традиционных лечебных мероприятий (массивная антибактериальная, муколитическая, ферментативная терапия, физические методы лечения) проводят 5 сеансов экстракорпоральной детоксикации. Данный способ позволяет улучшить общий тонус, добиться стабилизации процесса нагноения, а следовательно, удлинить сроки ремиссии, 2 табл,ность иммунокомпетент жают уровень циркулирующ у мплексов в крови.Предложена схема экстракорпорального лечения, состоящая из 5 сеансов: 1 сеанс гемосорбции, 3 сеанса плаэмафереэа, 1 сеанс гемосорбции через день. Гемосорбция проводится с помощью роликового электронасоса через углеродные сорбенты марок СКН, СУГС, Скорость перфуэии 70- 90 мл/мин. за сеанс перфузируется 2 обьема циркулирующей крови. Плаэмаферез проводится пакетным. прерывистым методом с использованием пластиковых контейнеров.для забора кровиГемакон 500/300", с последующим центрифугированием со скоростью 1800 оборотов в 1 мин в течение 15 мин. Используются центрифуги марок ЦЛС-З, К. За сеанс удаляется 1/3-1/2 объема циркулирующей плазмы, что составляет 300 - 1000 мл плазмы в зависимости от возраста ребенка. В качестве замещающей терапии используется реополиглюкин и0,90 О раствор хлорида натрия в соотношении 1;2.Метод оценки эффективности заявляемого способа состоит из следующих этапов,5Сопоставление клинико-лабораторныхособенностей, включая иммунологическиетесты, течения болезни до и после терапиизаявляемым способом.Сопоставление клинико-лабораторных 10особенностей, включая иммунологическиетесты, течения болезни до после лечения.традиционным способом терапии.Сопоставление клинико-лабораторных показателей; в том числе иммунологических тестов, в обеих группах до и послелечения,Сопоставление результатов катамнестических наблюдений в обеих группах,При исследовании использованы общепринятые методы обследования больных смукойисцидозом, Кроме этого, оценивалось .. состояние газов крови с помощью методамикроаструпа, изучались показатели клеточного и гуморального иммунитета, а также 25некоторых факторов неспецифической ре-зистентности, включающих функциональноесостояние Т-лимфоцитов, Фагоцитарную активность гранулоцитов, уровень основныхтрех классов иммучоглобулинов, циркулиру.ощих иммунных комплексов, Проводилось биохимическое исследование крови(острофазовые биохимические реакции).Сопоставление проводилось с помощью вариационной статистики, 35Все больные с тяжелыми Формами муковисцидоза были разделены на 2 группы.. Перву 1 о группу составили 15 детей в возрасте от Ь до 14 лет, в комплекс лечебныхмероприятий которых были включены методы зкстракорпоральной терапии. Мальчиков 8, девочек 7. Вторую группу составили.10 детей аналогичного возраста, которым;проводились традиционные методы лечения.,Мальчиков 6, девочек 4. . 45Ъ" больных с тяжелыми формами муковисцидоэа в случаях применения заявляе,мого способа лечения отмечается,Достоверно положительная динамика клийического ечения болезни - улучшение. 50дренажной функции бронхов и снижение активйости воспалительного процесса табл.1, В случаях применения традиционных методов лечения также отмечена некоторая положительная динамике, но степень 55 достоверности была ниже, чем при экстракорпоральных методах лечения,Результаты клинического наблюденияподтверждены данными лабораторных исследований. В группе больных с муковисцидозом при использовании заявляемого способа лечения отмечается достоверное уменьшение нейтрофилеза и сдвига влево и достоверное уменьшение в преобладающем большинстве случаев скорости оседания зритроцитов.В данной группе больных при оценке острофаэовых биохимических реакций обращает на себя внимание достоверная отчетливая тенденция к нормализации уровня гамма-глобулиновых фракций. При оценке кислотно-щелочного равновесия отмечается достоверное увеличение парциального давления кислорода в периферической крови, Изучение иммунологического статуса выявило достоверную тенденцию к снижению уровня иммуноглобулинов А и С, а также циркулирующих иммунных комплексов табл.2). Данные результаты не были отмечены в группе больных при применении традиционных мето-. дов лечения,Для подтверждения эффективности заявляемого способа лечения тяжелых нагноительных заболеваний легких при муковисцидозе у детей приводим клинический пример:Мальчик С, впервые взят под наблюдение в отделении детской пульмонологии ВНИИ. пульмонологии УЗ СССР в 6 лет с основными жалобами на кашель, быструю утомляемость. При первичном осмотре обращало на себя внимание отставание в весе, признаки хронической тканевой гипоксии - деформация концевых фаланг пальцев по типу "барабанных палочек" и ногтей по типу "часовых стекол", вздутие грудной клетки, признаки нарушения бронхиальной проходимости в виде ослабления дыхания и непостоянных хрипов, больше справа. На рентгенограммах грудной клетки уже в тот период определялись изменения корневого рисунка и легочного рисунка с обеих сторон, больше справа, признаки бронхоэктазии верхней доли правого легкого, Хлоиды пота - 130 и выше мэкв/л. Заболевание носило непрврывно-рецйдивирующий характер. Инфекционный: процесс в легких обуславливался течением пневмококковой инфекции с последующим выделением золотистого стафилококка в высоких диагностических титрах. Традиционное лечение, включающее антибактериальное лечение по чувствительности, заместительную ферментотерапию, бронхолитические препараты, в том числе зуфиллин, ингаляции муколитиками, эндоскопические санации с постоянным проведением физических мвтодов лечения (вибрационный массаж, постуральный дре-наж) в течение первых трех лет позволило добиться положительной динамики и стабиКлинические симптомы После После о ПриступообразныйКоклюшеподобный .МалопродуктивныйПостоянныйКлейкаяБолее легко отходитСлизистаяСлизисто в гнойнГнойнаяНормальнаяСубфебрильнаяФеб ильнэя 0,130,330,13).0,530 )0,73+)0;66 )0,8)0,3 0,5 0,3 0,2 Температурнаяреакция лизации процесса на 2-3 мес. В последующем желаемого результата указанное выше лечение не давало, Состояние ребенка прогрессивно ухудшалось. Нарастали признаки дыхательной недостаточности и степень выраженности нэгноительного заболевания. Частота дыхания в.покое превышала 40 в 1 мин, пульс -120 в 1 мин. Крепитирующие мелкбпузырчатые хрипы стали выслушиваться над всей поверхностью правого легкого и язычковыми сегментами левого легко)о. Печень выступала из-под ребра на 4 см, Резко ухудшились показатели газового состаВа крови Ра 02 - 45,3, РаС 02-43,6 мм рт.ст. Отмечалась отрицательная рентгенологическая динамика. При оценке иммунологического статуса было выявлено снижение Е-рок 37% (0,6 10 /л Еа-рок 18% (0,3 10/л); снижение фагоцитарной актив ности гранулоцитов. Данные гуморального иммунитета: игА -3,33 игМ - 2,92 игС - 20,82 ЦИК - 203 ед - 248%.Учитывая отсутствие эффекта на тради. ционно проводимую терапию и прогрессивное ухудшение состояния, в комплекс лечебных мероприятий был включен заявляемый способ лечения по схеме: 1 сеанс гемособции, 3 сеанса плаэмафереза, 1 сеанс гемосорбции через день, Для проведения экстракорпоральных процедур катетеризи ровалй две бедренные вены. Уже в ходе используемого метода отмечалась положительная клиническая динамика, что заключалось в улучшении отхождения мокроты, уменьаении ее вязкости. Отмечалась тенденци 1 к нормализации газового состава крови: Рэ 02 - 60,6, РаС 02 - 40,9 мм рт.ст, Уменьшилась одышка до 30 в 1 мин, пульс -96 в 1 мин. Удалось оценить функцию внешнего дыхания, которую ранее из-за тяжести состояния не удалось проводить, Отмечалась тенденция к нормализации иммунологиче ских показателей и достоверное снижениеуровня циркулирующих иммунных комплексов, что коррелировало с клинической динамикой. Удалось добиться улучшения состояния и стабилизации процесса в тече ние 6 мес, по истечении которого лечениеиспользовалось повторно, Последующие 7 мес ребенок провел наиболее благоприятно по сравнению с другими отрезками жизни, Необходимость проведения антибактери альной терапии больше не возникала, .Таким образом у детей, больных тяжелыми нагноительными заболеваниями легких при муковисцидозе, получивших ле- .чение заявляемым способом, отмечается 20 более выраженная положительная дина.мика основных клинико-лабораторных признаков нагноения и дыхательной недо. статочности, повышается общий тонус,стабилизируется процесс в легких; а сле довэтельно, удлиняются сроки ремиссии. Формула изоб ретен ияСпособ комплексного лечения тяжелыхформ муковисцидоза у детей путем приме 30 нения зуфиллина в сочетании с ацетилцистеином йвибрационным массажем, о т л ич э ю щ и й с я тем, что, с целью повышениятерапевтической эффективности способа,дополнительно проводят зкстрэкорпораль 35 ные процедуры в последовательности; 1 се.анс гемосорбции, 3 сеанса плаэмофереэа, 1сеанс гемосорбции с однодневным интервалом между каждой процедурой,1804858 Продолжение табл 1Различия статистически достоверны при Р 0,05. Таблица 2 ктор тор О Кравцова Заказ 912 Тираж Подписное ВНИИХИ Государственного комитета по изобретениям и открытиям при ГКНТ ССС 113035, Москва, Ж, Раушская наб., 4/5 Производственно-издательский комбинат "Патен сгород, ул, Гага на, 101 оставитель А, Богд хред М,Моргентал ваК