Способ прогнозирования течения генерализованной миастении после тимэктомии

- "вЫ .сяЙ Т(ВЧЕ,.,уВЛЧОТГцдфЩ"ф" "фчав ОПИСА ОБР НИЯ ТЕЧЕИАСТЕНИИ медицине и ургии, Цель О ГОСУДАРСТВЕННОЕ ПАТЕНТНВЕДОМСТВО СССР(71) Московская медицинская академия им,И,М.Сеченова(56) Гринцевич И.И. Функциональная морфология при антигенных и неантигенныхвоздействиях на организм, лисс. докт,мед.наук, Л,: 1989,(54) СПОСОБ ПРОГНОЗИРОВАНИЯ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ МПОСЛЕ ТИМЭКТОМИИ(57) Изобретение относится кможет быть использовано в хир Изобретение относится к медицине.может быть использовано в хирургии. Известен способ прогнозирования течения генерапизованной миастении после тимэктомии, заключающийся в том, что на основании результатов гистологическвго исследования удаленной вилочковой железы прогнозируют благоприятное течение у 70 80% больных при ее лимфофолликулярной гиперплазии и только у 40-50больных - при ее аэтофии,Недостатками способа являются субьективность оценки состояния вилочковой железы, недостаточная точность прогнозирования для использования в клинической практике.Известен также способ, основанный на морфометрии лимфоидных фолликулов в ткани вилочковой железы, заключающийся изобретения - повышение точности прогноза. Способ осуществляют следующим образом. Проводят морфометричес кое исследование удаленной вилочковой железы с измерением площади корковой зоны долек железа и вычислением общего объема железы и ее корковой зоны. При величине объема,корковой зоны ниже возрастной нормы прогнозируют неблагоприятный исход, Причем, в возрастной группе до 40 лет прогнозируют неблагоприятное течение заболевания, если обьем корковой эоны снижен более чем на 1,4%, а в возрасте 40 лет и старше при снижении более чем на 1,64. Способ позволяет повысить точность прогноза на 40-45%. в том, что по их величине судят об уровне аутоантител в крови больных,Недостатком способа является отсутствие зависимости клинического течения миастении от уровня аутоантител в кровиОО больных, 1 ЯПрототипом изобретения является спо- (Л соб прогнозирования течения генерализо- фь, ванной миастении после тимэктомии, ф включающий морфометрию вилочковой железы и заключающийся в том, что при обнарукении ее гиперплазии прогнозируют благоприятное течение заболевания, а при наличии ее атрофии - неблагоприятное.Недостатками способа являются отсутствие морфометрии отдельных зон вилочковой железы, что не позволяет объективно оценить ее состояние, а также недостаточная точность прогнозирования со специфичностью 47 и чувствительностью 560(см, табл. 1), что не позволяет испольэовать этот способ в клинической практике,Цель изобретения - повышение точности прогнозирования течения генерализованной миастении после тимэктомии,Поставленная цель достигается с помощью морфометрического исследования удаленной вилочковой железы, в ходе которого измеряют объем вилочковой железы, площадь ее корковой зоны, вычисляют объем корковой зоны железы и сравнивают его с табличными нормальными возрастными значениями (см, табл. 2). Отличительным признаком способа по изобретению являет.ся определение объема корковой зоны вилочковой железы, При его значениях ниже возрастной нормы более чем на 1,4/ у больных в возрасте до 40 лет и более чем на 1,6 Я, у больных 40 лет и старше прогнозируют неблагоприятное течение заболевания после тимэктомии, Точность прогнозирования не зависит от дооперационной гормональной терапии и других особенностей заболевания, так как на объем корковой зоны они не влияют. Специфичность предложенного 25 в изобретении способа выше, чем у прототипа на 45 , чувствительность - на 40(см,табл. 3),П р и м е р. Больная П-ва, 23 лет (и,б. М. 5393). Диагноз: генерализованная форма миастении средней тяжести, прогрессирующего течения с преимущественным поражением бульбарной и дыхательной мускулатуры. Длительность заболевания до операции 2 года Миастенический криз в 1988 г. В статусе: двусторонний птоз, двоение, ограничение подвижности глазных яблок, плохо смыкает веки, выраженное затруднение жевания, глотания, речи, частные приступы затрудненного дыхания. Патологическая слабость и утомляемость скелетной мускулатуры, Несмотря на прием преднизолона 70 мг через день, оксазила до 10-12 табл, в сутки состояние оставалось без улучшения, В сентябре 1988 года повторный миастенический криз с наложением трахеостомы и длительной ИВЛ, Тимэктомия 3,10, 1988 г.Гистологически (М. 18395-03(88) - лимфофолликуля рная гиперплазия вилочковой железы,Морфометрическое исследование: обьем вилочковой железы 21 см . После изучения 2-х полей зрения в каждом из 3-х гистологических препаратов, площадь корковой зоны составила в среднем 5по отнощению к площади исследованных препаратов. Объем корковой зоны, следовательно, равен 1,1 см . Так как максимальные пределы нормальных возрастных значений для возраста 23 года равны 4 - 9 см, то проз гноз течения заболевания неблагоприятен.Обследована через 1,5 года после операции. Несмотря на прием 70 мг преднизолона через день, оксазила 6 - 8 табл. в день, миастенический статус без улучшения.П р и м е р 2, Больная В-ль, 20 лет (и.б, М. 6509). Диагноз: генерализованная форма миастении средней тяжести, прогрессирующего течения с преимущественным поражением бульбарной мускулатуры. Длительность заболевания до операции 6 мес. На фоне приема преднизолона - 70 мг через сутки и калимина - 60 мг Х 3 раза в течение последних 3-х месяцев перед операцией - положительная динамика, Тимэктомия 22,03,89 г,Гистологическое исследование (М.6660-68(89) - атрофия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами.Морфометрическое исследование: обьем вилочковой железы 30 см . После изучения 2-х полей зрения в каждом из 3-х гистологических препаратов, площадь корковой зоны составила в среднем 14,5 по отношению к площади исследованных срезов. Обьем корковой зоны, следовательно, равен 4,3 см, Так как пределы нормальныхзвозрастных значений для возраста 20 лет составляют 4-9 см, то прогноз заболеваниязблагоприятен,Обследована через год после операции: с полной отменой антихолинэстеразных препаратов остается лишь легкая слабость скелетной мускулатуры, Эффект операции тимэктомии положительный,Формула изобретения 1. Способ прогнозирования течения генерализованной миастении после тимэктомии, включающий морфометрию вилочковой железы, о т л и ч а ю щ и й с я тем, что, с целью повышения точности прозноза, определяют объем корковой зоны и при его значении ниже возрастной нормы прогнозируют неблагоприятное течение заболевания,2, Способ по и, 1, о т л и ч а ю щ и й с я тем, что в возрастной группе до 40 лет прогнозируют неблагоприятное течение заболевания при снижении объема корковой зоны более чем на 1,4в возрасте 40 лет и старшепри снижении более чем на 1,64.1782544 Таблица 1 Распознавание течения генерализованной миастении после тимэктомии при использовании способа-прототипае в, положительный - 29 %отрицательный - 74 % и ст прогнозирования результатоецифичность - 47 %вствительность - 56 % аблиц астные значения величины корковой зоны вилочковой железы с учетом удво ного стандартного отклонения 20-39 4-9Возраст, летОбъем ко ковой зоны,Менее 9 7-24Таб аспоэнование течения генерализованной миастении после тимэктомии при использовании способа по изобретениюТест прогнозирования результатов: положительный - 83 %отрицательный - 98 %Специфичность - 92 %Чувствительность - 96 % Составитель А,КашулиТехред М,Моргентал едактор Н,Козлов ектор М.Керецма роизводственно-издательский комбинат "Патент", г. Ужгород, ул.Гагарина. 10 Заказ 4468 Тира ВНИИПИ Государственного к 113035, МПодписноеитета по изобретениям и открытиям при ГКНТ СССРва, Ж, Раушская наб 4/5