Способ лечения прогрессирующих мышечных дистрофий i и ii стадии

СОЮЗ СОВЕТСКИХСОЦИАЛИСТИЧЕСКИХРЕСПУБЛИК 162 1)5 А 61 И 2/00 ЕНИ ИС АВТОРСКО ВИДЕТЕЛ ЬС Н.А. Нервномыше ицина, 1982, с, 108 яютследующим обраГОСУДАРСТВЕННЫЙ КОМИТЕТПО ИЗОБРЕТЕНИЯМ И ОТКРЫТИЯМПРИ ГКНТ СССР кНИЕ ИЗОБРЕ(71) Ленинградский госудврственный институт усовершенствования врачей им.С.М.Ки - . рова(54) СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ ПРОГРЕССИРУЮЩИХ МЫШЕЧНЫХ ДИСТРОФИЙИСТАДИИ(57) Изобретение относится к медицине, а именно к неврологии, и может быть использовано при лечении больных с первичными и вторичными прогрессирующими мышечными дистрофиями. Цель изобретения - поИзобретение от, именно к неврологи зовано для лечения вторичными прогре ми дистрофиями,Цель изобретен певтической эффек сроков стационарно сроков ремиссии и у побочных явлений при прогрессирую фияхистадий. Способ осущест зом. Назначают беми дозе 0,25 х 3 раза в д стью 10-15 дн. С 6 -вводят ежедневноносится к медицине, а и и может быть испольбольных с первичными ссирующими мышечныия - повышение теративности, сокращение го лечения, удлинение меньшение количества лекарственной терапии щих мышечных дистротил в терапевтическо ень курсом длительно 7 дня приема бемитил внутривенно капельн вышение терапевтической эффективности, сокращения сроков стационарного лечения, увеличение продолжительности ремиссии и снижения количества побочных явлений лекарственной терапии. Для этого в качестве лекарственных средств применяют бемитил и цитохром С по схеме и дополнительно одновременно воздействуют электромагнитными волнами дециметрового диапазона напряженностью 5 Вт на область проекции магистральных сосудов конечностей по 5 мин ежедневно. Способ позволяет сократить сроки стационарного лечения до 21 й 1,5 дня при терапевтической эффективности в 76,4, случаев заболеваний и увеличить продолжительность ремиссий до 8 - 10 месяцев, а также значительно снизить количество побочных явлений лекарственной терапии,10-20 мг цитохрома С на 5;-ном растворе глюкозы или изотоническом растворе натрия, всего 10-12 введений. С первого дня лечения лекарственными препаратами воздействуют электромагнитными волнами дециметрового диапазона с частотой 460 мГц мощностью 5 Вт на область проекции магистральных сосудов конечности излучателем цилиндрическим диаметром 40 мм:1-й день - над ключицами, 2-й день над пупартовой связкой с двух сторон, методика контактная, воздействие по 5 мин, всего 18-20 процедур.После окончания лечения в стационаре (18 - 20 дн,) больные амбулаторно получают поддерживающие курсы препаратом бемитил 0,25 х 2 раза 5 дн. с перерывом 10 дн. в течение 3-х мес,П р и м е р 1, Больная Б., 30 лет. Жалобы при поступлении на снижение силы в руках и ногах, нарушение походки, затруднение при вставании из положения сидя и ходьбе по лестнице, В возрасте 21 г. впервые появилась слабость в ногах, а затем и руках, изменилась походка, стало трудно поднимать руки, Постепенно развивалось похуда.ние мышц рук, ног и туловища, Соматический статус без особенностей, В неврологическом статусе: ограничен обьем активных движений в проксимальных отделах рук и ног со снижением мышечной силы до 3 баллов. Выраженный поясничный лордоз. Крыловидные лопатки, Походка "утиная". Гипотрофия мышц тазового и плечевого пояса, мышц спины. Сухожильные рефлексы с проксимальных отделов конечностей не вызываются. ЭМГ свидетельствует о мышечном уровне поражения. ЭКГ без патологии, общие анализы крови и мочи беэ отклонений от нормы, Холестерин 4,5 ммоль/л,ф-липопротеиды 370.Белки крови; А/Г = 51,9/48; 1; а 1-8,3,а 2-10,6; Р,4; у,5. Сахар крови 4,7 ммоль/л, Ка 25, К 3,4; Та;АЛТ 0,78; АСТ 0,39; ЛДГ - 285 ЕД; КФК 180 ЕД; альдолаза 12 ЕД. Креатин/креатининовый индекс 0,8,Начало заболевания с 21 г., относительно благоприятное течение, проксимально вялый тетрапареэ с хэрактерным изменением походки, крыловидными лопатками, исчезновением рефлексов в зоне мышечных атрофий, а также характер ЭИГ и гиперферментемия позволили поставить диагноз миодистрофии Эрба.Больная получила лечение белитилом по 0,25 х 3 раза в день 15 дн, во время приемапрепарата назначалась диета, богатая углеводами, с 6 дня приема бемитила внутривенно капельно вводили цитохром С в дозе 4 мл 0,25/о-ного раствора на 200,0 мл 50- ного раствора глюкозы, всего 10 вливаний.Одновременно с первого дня лечения больная получила физиотерапевтичаское лечение аппаратом "Ромашка", генерирующим электромагнитные колебания дециметрового диапазона, В положении больной лежа на спине устанавливали излучатель диаметром 40 мм над проксимальными отделами конечностей (область проекции магистральных, кровеносных сосудов), Мощность излучения 5 Вт, методика контактная, время воздействия по 5 мин слева и справа, чередуя 1-й день над ключицами, 2-й над областью пупартовой связки всего 20 процедур.После проведенного лечения улучшилась походка, наросла сила мышц рук и ног на 1 - 1,5 балла, отмечалось "оживление" су 5 10 15 20 25 30 35 д 0 45 50 55 хожильных рефлексов. В анализах крови снижение ферментации; ЛДГ 185, КФК 120, альдолаза 11 ЕД. Креатин/креатининовый индекс 0,95,После выписки из стационара больная продолжала принимать бемитил а течение 3-х мес. 0,25 х 2 раза курсами по 5 дн. с перерывами 10 дн.При осмотре амбулаторно через 8 мес, больная ходит свободно, без затруднений поднимается по лестнице. Нарастания похудания и слабости мышц конечностей не огмечает. Продолжае-. работу мастером в РСУ.П р и м е р 2. Больной Т 23 г., диагноз: прогрессирусщая мышечная дистрофия. Лице-лопаточно-плечевая форма ЛандузиДежерина. Жалобы при поступлении на слабость проксимальных отделов рук, похудание мышц лица, плечевого пояса, бедер. Нарушение походки, В 18 лет впервые отметил слабость в мышцах рук, затем отставание правой лопатки, Через 2 г, появилось похудание мышц лица и плечевого пояса, Последний год стала изменяться походка, развилась некоторая слабость в ногах, В семье аналогичным заболеванием страдает мать. Неврологический статус: лицо гипомимично, отмечается слабость круговой мышцы глаза с двух сторон, глаза зажмуривает неплотно, Слабость круговой мышцы рта, не может надуть щеки, свистеть, Гипотофия мышц шеи, плечевого пояса. Крыловидные лопатки, гиперлордоз поясничного отдела. Сила мышц проксимальных отделов рук 3 балла, дистальных - 4 балла. Сухожильные рефлексы с рук низкие. Гипотрофия мышц бедер, сила в проксимальных отделах ног 4 балла, в дистальных - 3,5 балла. Походка раскачивающаяся, четкий степпаж,Электромиографические изменения типичны для мышечного уровня поражения. Осцилография: снижение уровня осцилляции в области плеч и голени, Активность ферментов сыворотки крови: ЛДГ 190 ЕД, КФК 27 ЕД, сахар 4,6 ммоль/л. В суточной моче креатинин 1541 мг, креатин 257,6 мг. Креатин/креатининовый индекс 0,83.Проводилось лечение бемитилом в терапевтической дозе 0,75 г в день в течение 3 нед, Одновременно больной получал с 5 дня лечения внутривенно капельно по 20 мг цитохрома С на 5%-ном растворе глюкозы К. 10 и фиэиотерапевтическое лечение аппаратом "Ромашка", излучатель диаметром 40 мм, методика контактная, мощность 5 Вт, 1-й день - над областью ключиц, 2-й день - над пупартовой связкой с двух сторон по 5 мин, всего 20 процедур. После лечения са1621952 Составитель Н.БелаяТех ред М.Морге нтал Корректор С,Шевкун Редактор А. Шандор Заказ 66 Тираж Подписное ВНИИПИ Государственного комитета по изобретениям и открытиям при ГКНТ СССР 113035, Москва, Ж, Раушская наб., 4/5 Производственно-издательский комбинат "Патент", г, Ужгород, ул.Гагарина, 101 мочувствие больного удовлетворительное,на внутренние органы жалоб нет. Улучшилась походка, уменьшился степпаж. Нарастание силы в руках до 4 баллов."Оживление" рефлексов на руках. На осциллографии нарастание амплитуды осцилляции в области плеч и голени.В сыворотке крови ЛДГ 120 ЕД, КФК 20ЕД, креатин/креатининовый индекс 0,9,Амбулаторный прием бемитила в течение 103-х мес. короткими курсами по 5 дн, с повторением через 10 дн. большедиспептическихявлений не вызывал.Осмотр амбулаторно через 10 мес, Состояние удовлетворительное. В неврологическом статусе нарастания мышечнойслабости не выявлено. Трудится на прежнейработе электромехаником по ремонту медицинского оборудования, выполняет все виды домашней работы, 20Предлагаемый способ позволяет стабилизировать миодистрофический процессприистадиях заболевания и улучшитьсократительную способность мышц за счетактивации окислительно-восстановительных процессов в скелетньи мышцах, усиления глюконеогенеза, устраненияимеющихся нарушений в системе микроциркуляции,Таким образом, способ позволяет у 3076,4 больных с-стадиями прогрессирующих мышечных дистрофий достич значительного улучшения состояния,выражающегося в возрастании двигатель ной активности, увеличении мышечной силы в конечностях, повышении сухожильных рефлексов, положительной динамике электронно- и электронейромиографических и биохимических показателей, Сроки стационарного лечения сокращаются до 21+1,5 дн., а длительность ремиссии увеличивается до 8 - 10 ме". Побочные явления лекарственной терапии снижаются до 12 и проявляются только в виде диспептических нарушений.Формула изобретения Способ лечения прогрессирующих мышечных дистрофийистадии, включающий проведение медикаментозной терапии, о т л и ч а ю щ и й с я тем, что, с целью повышения терапевтической эффективности, сокращения сроков стационарного лечения, увеличения продолжительности ремиссии и снижения количества побочных явлений лекарственной терапии, в качестве медикаментозных средств используют препараты бемитил и цитохром С и одновременно дополнительно воздействуют контактно в течение 5 мин электромагнитными волнами дециметрового диапазона с частотой 460 мГц, мощностью 5 Вт на область проекции магистральных сосудов конечностей, ежедневно чередуя верхние и нижние конечности.