Способ лечения истинной полицитемии

ОПИСАНИЕИЗОБРЕТЕНИЯК АВТОРСКОМУ СВИДЕТЕЛЬСТВУ Союз СоветскихСоциалистическихРеспублик 11959791(51 М.Кл з с присоединением заявки Мо А 61 М 1/03 Государственный комитет СССР по делам изобретений. и открытий(088.8) Дата опубликования описания 23.09.82Централ Знамени ый ордена Ленина и ордена Трудаучно-исследовательский инстити переливания крови с но.гр логни 71) Заявитель.(54) СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ 15 2 ся сокраеториается тем, я истинной избыточв лерыИзобретение относится к медицине,а именно к гематологии,Известен способ лечения истиннойполицитемии путем удаления.избыточного количества эритроцитов, приэтом в процессе лечения производится кровопускание 4-6 разпо 400,0500,0 мл С 1)Однако при осуществлении известного способа улучшение показателейгематокрита достигается только после 4-6 кровопусканий, т.е. изъятия2-3 литров крови, что по временизанимает не менее 2 недель. Крометого, известный способ оказываетстимулирующее действие на тромбоцитопоэз, что вызывает гиперкоагуляцию, и .без того имеющую местру больных истинной полицитемией (ИП)Еще одним недостатком является невоэможность увеличения объема кровопускания из-за опасности гемоди-.намических сдвигов.Целью изобретения являетщение сроков купирования плческого синдрома.Поставленная цель достигчто согласно способу лечениполицитемии путем удаленияного количества эритроцитов од обострения уцуляют эритроциты в количестве 8,7 10 /л 13,9 10/л методом эритроцитафереза,далее больному вводят выделенную плазму с добавлением гепарина и физиологического раствора или реополиглюкина в ксличестве600,0-1200,0 мл.Способ осуществляют следующим образом.Производится венопункция обеих локтевых вен, к которым подключаются капельницы, в одну постоянно капельно вводится реополиглюкин или физиологический раствор, из другой периодически производится взятие крови в пластикатные;мешки по 200,0- 250,0 мл на кислом цитратном растворе (100,0 мл раствора содержит 0,73 г лимонной кислоты, 2,2 г лимоннокислого натрия, 2,45 г декстрозыт из расчета на 250,0 мл крови - 35,0 мл ннтратного раствора и 500 ед. гепарина) в течение 10- 15 мин с интервалом в 10-15 минРазделение цельной крови на эри-. троциты и плазму с другими форменными элементами может производиться, например, с помощью аппарата РК -0,5. Режим разделения следующий: скорость вращения ротора 3500 об/мин, скорость подачи крови 60 мл/мин. После заполн ния ротора эритроцитами они выводятся обратным ходом насоса в приемный пластикатный контейнер. Плазма с другими форменными .элементами выводится и собирается в пластикатный контейнер емкостью 300,0 мл и возвращается больному вместе с гепарином (7000-8000 ед.).10Фракционированию подвергается1500,0-2100,0 мл крови, из которойудаляется 1070,0-1800,0 мл эритроконцентрата. Содержание эритроцитовВ РОЗЕ КОНЦЕНтрата 8,7 10"1/л - 13,910" /л. С целью возмещения дефицита 15объема циркулирующей крови вводитсяфизиологический раствор или реополиглюкин в объеме, равном объему взятых эритроцитов, Последний обладает дезаггрегационным действием, вы Озывая значительное снижение аггрегационной способности тромбоцитов больного, уменьшает наклонность к гиперкоагуляции и угрозе сосудистых итромботических осложнений. Поэтомубольным с высоким числом тромбоцитовцелесообразно объем взятых эритроцитов заменять реополиглюкином. Убольных с нормальным числом или особенно с тромбоцитопенией объем изъятых эритроцитов заменяется физиологическим раствором. Если у больныхаггрегациятромбоцитов оставаласьповышенной и после цитафереза, применялись длительно дезаггреганты(аспирин, трентал и др.)П р и м е р 1. Больной Б., 55 лет.После диагностирования заболеванияпроведены курсы миелосанотерапии(300 мг суммарно), вызвали ремиссию, 4продолжавшуюся 4 года; а при повторном лечении - 2 года. Рецидив заболевания через 2 года характеризовал-ся выраженным плеторическим синдромом, развитием резистентности к 45миелосанотерапии, неэффективностьюобычных кровопусканий, нарастающей тенденцией к лейко- и тромбоцитопении, повышенным гематокритоми знаками гиперкоагуляции50Поскольку все.методы возможноготерапевтического воздействия натечение процесса были исчерпаны,а использование других цитостатических препаратов исключалось ввиду лейкопении и тромбоцитопении,55было решено прибегнуть к операциизритроцитафереза с расчетом не только уменьшения плеторы, но. и на снижение гиперкоагуляции.В процессе 2-часовой процедуры 60фракционированию было подвергнуто1500,0 мл крови, удалено.1070,0 млэритроцитной массы, содержащей13,910" /л эритроцитов. Возвращено.больному 430,0 мл плазмы, введено 400,0 мл физиологического раствора и 7500 ед. геперина.Операцию больной перенес хорошо. В этот день и на .следующие сутки после операции отмечалась незначительная слабость. Через сутки и в последующие дни самочувствие больного стабильно хорошее, гиперемия, головокружение, акроцианоз исчезли, симптомы плеторы,купировались, гематологические показатели нормализовались.Результаты исследования представлены в табл.1.Ремиссия продолжалась 2,6 месяца, при сохранении хорошего самочувствия отмечена тенденция к некоторому нарастанию гемоглобина и эритроцитов.П р и м е р 2. У больной Ю 56 лет, диагноз установлен на основании клинических данных (симптомов плеторы, увеличения печени й селезенки), характерных гематологических показателей и результатов гистологического исследования костного мозга. Учитывая настойчивое нежелание больной лечиться цитостатическими средствами, для купирования плеторы решено было произвести операцию цитафереза.В процессе первого цитафереза по техническим причинам изъято всего 700,7 мл эритромассы. Получен клинический и небольшой генато.логический эффекты: гемоглобин снизился со 171,9 г/л до 161,0 г/л.Для углубления эффективности цитафереза, убедившись в необходимости , удаления более массивных доз зритроцитов и принимая во внимание хорошую переносимость процедуры, операция цитафереза была повторена через 2 недели. Во время второй процедуры Фракционировайию было подвергнуто 1700,0 мл крови, удалено 1200,0 мл эритромассы,возвращено больной 400,0 мл плазмы. Во время операции введено 600,0 мл физиологического раствора и 4500 ед.гепарина. После процедуры состояние больной хорошее, сократились размеры селезенки, нормализовались гемоглобин и гематокрит, снизилось количество эритроцитов и тромбоцитов.Гематологические показатели больной Ш, приведены в табл.2.Состояние клинической компенса- ции и нормальные показатели гемограи мы сохранялись в течение 3,5 месяцев.Использование предлагаемого способа лечения имеет ряд преимуществ. Более быстрый и полный эффект лечен 1 достигается изъятием большего разового количества эритроцитов (нормализация гематологических показателей), однократная процедура обеспечивает клиническое улучшение не959791 менее, чем на 3 месяца; стабильностьгемодинамики достигается возвращением плазмы и других форменных элементов, а также введение физиологического раствора или реополиглюкинав объеме, равном объему удаленныхэритроцитов. До Показатели 171,0 138,0 6,03 4,2 420,0 136,0 Лейкоциты, 10 /лф 2,0 5,0 35 Гематокрит, % Ретракция кровяногосгустка В 45 Аггрегация тромбоцитов .с АДФ Повышена Повышена Протромбиновый индекс, % 116 100 Таблица 21 Показатели Дэ цитафереза После цитафереза Гемоглобин, г/л 171,0 148,0 Эритроциты, 10 /лф. 6,98. Повышена Повышена 95 Протромбнновый индекс,Ф 90 Формула изобретенияСпособ лечения истинной полицитемии путем удаления избыточного количества эритроцитов, о т л и ч а ющ и й с я тем, что, с целью сокра-:шения сроков купирования плеторичес-. Кого синдрома, в период обострения удаляют эритроциты в количестве 8,710+ /л - 13,9 10 /л методом1 ВНИИПИ Заказ 7084/8 Тираж 714 Подписное Филиал ППП 1 Патентд 1, г, Ужгород, ул, Проектная, 4 Гемоглобин, г/л1 ХЭритроциты, 10 /лТромбоциты, 10 /л9 Также отсутствует нарушение гем, коагуляции, достигаемое введением гепарина и деэаггрегантов,(например, реополиглюкин) во время проце,дуры, снижается протромбиннормализуется реакция кровяного сгустка.Т а б л и ц а 1цитафереза После цитафереза.эритроцитафереза, далее больномувводят выделенную плазму с добавлением гепарина и физиологическогораствора или реополиглюкнна в количестве 600,0-1200,0 мл.Источники информации,принятые во внимание при экспертизе1. Демидова А.В. Эритремия. Докт.,дисс. М 1969, с,3.