Способ дифференциальной диагностики миопатий

)5 60 1111 ИСАНИЕ ОРСКОМУ СВИД БРЕТЕН ЛЬСТВ АЛЬНОЙ ДИ(54) СПОСОБ АГНОСТИКИ (57) Использо изобретения; ную. емкость плазмы и эри по ее значен стадии миоди соб позволяет ную диагност ДИФФЕРЕНЦИ МИОПАТИЙ вание: неврология. определяют восста цельной крови, сы троцитарной массы б ию диагностируют р строфии и амиотроф осуществлять дифер ику с точностью 80% Сущность новительворотки, ольного и азличные ии. Спо- енциальмеди- быть диагГОСУДАРСТВЕННЫЙ КОМИТЕТ .ПО ИЗОБРЕТЕНИЯМ И ОТКРЫТИЯПРИ ГКНТ СССР(71) Ленинградский государственный институт усовершенствования врачей и Ленинградский санитарно-гигиенический медицинский институт(56) Гехт Б,М. Ильина Н,А, Нервно-мышечные болезни. - М,: Медицина, 1982, с, 115,Изобретение относится к области ны, а именно к неврологии, и может пользовано для дифференциальной стики миопатий,Целью изобретения является пов е точности и ускорение способа, Способ осуществляется следующ ниим образом.Измеряют потенциал обратимой окислительно-восстановительной системы щелочного раствора ферроферрицианида калия до и через 5 мин после добавления в систему пробы цельной крови, сыворотки, плазмы и эритроцитарной массы, рассчитывают разность потенциалов Ь 5 для каждой из этих проб и при значении разности потенциалов для крови 69-71 мВ, для сыворотки 44-46 мВ, для плазмы 43-47 мВ и для эритроцитарной массы 49-81 м В диагностируют миодистрофический процесс в стадии стабилизации, при значении 72-73, 47-49, 50-52 и 79 - 82 мВ соответственно - миодистрофический процесс в стадии низкой активности, при значении 72-75, 50 - 51, 43-47, 80-83. - миодистрофический процесс в стадии высокой активности, при значении 7072, 39-41, 39 - 46 и 79-81 мВ - амиотрофический процесс умеренной активности, при значении 64-67, 35-38. 42-43 и 79-81 мВ - амиатрофический процесс в стадии высокой активности.П р и м е р.1, Больная Л 51 г. Диагноз: миопатия, лицелопаточноплечевая форма Ландузи-Дежерина, стадия И, стационарное течение. Жалобы на слабость и похудание мышц лица, плечевого пояса и ног. Больна с 22 лет, Постепенно нарастали слабость и атрофия перечисленных мышечных групп, Последние 10 лет нарастания мышечных атрофий нет. Сын больной страдает подобным заболеванием с проградиентным течением, Общее состояние больной удовлетворительное, Со стороны внутренних органов без патологии,Неврологический статус: лицо гипомимично, отмечается слабость круговых мышц глаз, неплотно зажмуривает глаза, слабость круговой мышцы рта, не может свистеть. Гипотрофия мышц шеи, плечевого пояса, крыловидные лопатки. Сила проксимальных отделов рук 2,5 балла, дистальных до 2 баллов. Сухожильные рефлексы не вызываются. Гиперлордоэ, миопатическая походка. .На ЭМГ изменения, типичные для мышечно. го уровня поражения.У больной взята для исследования венозная кровь, из нее выделены плазма, сыворотка и эритроцитарная масса. Проведены определениями 15 цельной крови, сыворотки, плазмы и эритроцитарной массы по предлагаемому способу, В качестве ОВС используют растворКзГГе(СМ 6)/К 4(РЕ(СМв) == 2,5 10 /2,5 10н. на 1 н. 1 чаОНИзмерения проводили при 20 С при соотношении объемов ОВС и пробы 20:1, Снимали значения потенциала ОВС до начала реакции (Ео) и спустя 5 мин после введения пробы (Еь). Вычислили 6 15 = Ео- Еб, У той же больной определяли активность ЛДГ, КФК, АлАТ, АсАТ, ЩФ, альдолазы и К/Кр индекса мочи по известным способам. Данные биохимических исследований составили: 615 цельной крови 69, сыворотки 45, плазмы 45, эритроцитарной массы 80,ЛДГ 190 ЕД/л, КФК 19 ЕД/л, АлАТ 0,55 ммоль/л ч, АсАТ 0,45 ммоль/л ч, ЩФ 2,1 ед,/л, К/Кр индекс 0,93.П р и м е р 2. Больной С., 20 лет. Диагноз: прогрессирующая мышечная дистрофия (ПМД) Беккера со 11 ст. двигательных нарушений, Медленное, доброкачественное течение с раннего детства, Семейно-наследственный анализ (в семье больны мужчины по материнской линии). В статусе: проксимальный тетрапареэ с псевдогипертрофиями икроножных мышц. В анализах крови гиперферментация; КФК 210 ЕД, ЛДГ 320 ЕД, Креатин мочи экскреция 0,35 ммоль/с, креатинин 3,8 ммоль/с, К/Кр индекс 0,90. Л Т 5 ЦК 70, сыворотки 46, плазмы 47, Ь 15, эритроцитарная масса 80, В данном примере показано увеличение Ь 5 плазмы ( 5 ИВ) при остальных параметрах Ь 5 в пределах средних значений 6 15 донорской (контрольной) группы,П р и м е р ЗБольная Ч., 43 г. Диагноз:ПМД, дистальная форма (Веландер). Больна с 20 лет. Развитие атрофий дистальных,отделов ног, затем слабость в кистях рук, В статусе: сила в кистях и стопах до 3 баллов, походка типа степ паж. Сухожил ьн ые рефлексы не вызываются,В анализах крови: КФК 120 ЕД., ЛДГ110 ЕДК/Кр индекс 0,96, Дифференциальный диагноз проводился с невральной амиотрофией, При ЭМГ исследовании нарушения мышечного электрогенеза характерные для первичного поражениямышц, Скорость проведения импульса(СПИ) по локтевому нерву 51 м/с (нижняяграница нормы).5 Исследование Л 15 ЦК = 69, сыворотки 44, плазмы 44, эритроцитарной массы 79.Здесь также имеется увеличение значенийЛ 15 у плазмы ( 2 М В).Больной выставлен диагноз первичного10 мышечного заболевания, что подтверждается и данными ЭМГ.Примеры 2 и 3 иллюстрируют миодистрофии с медленнопроградиентным течением (или в стадии стабилизации).15 П ри мер 4. Больной М.,51 г. Диагноз:ПМД лицелопаточноплечевая форма Ландузи-Дежерина, Болен с 14 лет, В формулемышечных растройств атрофии и слабостьмышц лица, плечевого пояса, Крыловидные20 лопатки, КФК 160 ЕД, ЛДГ 220 ЕД, К/Криндекс 091 615 ЦК 72, сыворотки 48, плазмы49, эритроцитарной массы 79,П р и м е р 5. Больной Ш., 30 лет, Диагноз: ПМД, конечностнопоясная форма Эр 25 ба-Рота. Болен с 16 лет, В статусе слабостьпроксимальных отделов рук и ног со снижением мышечной силы до 4 баллов, крыловидные лопатки, выражен поясничныйогиперлордоз.30 Сухожильные рефлексы не вызываются,На ЭМГ признаки мышечного поражения.КФК 170 ЕД, ЛДГ 240 ЕД, К/Кр индекс 090,Ь 5 ЦК 73, сыворотки 49, плазмы 51, эритроцитарной массы 81.35 В примерах 4 и 5 показано изменениеЬ 15 у больных миодистрофиями с прогрессирующим течением,П р и м е р 6. Больная М 20 лет, Диагноз; ПМД, офтальмо-плегическая форма,40 Больна с 15 лет, В статусе двухстороннийптоз, ограничение движений глазных яблок,слабость мимической мускулатуры, гипотрофия мышц плечевого пояса, слабость проксимальных отделов рук до 3 баллов,45 сухожильные рефлексы низкие. КФК 120ЕД, ЛДГ 210 ЕД, К/Кр индекс 089, Ь 15 ЦК73, сыворотки 50, плазмы 43, эритроцитарной массы 82,П р и м е р 7, Больной Д.,24 г. Диагноз:50 ПМД, конечностнопоясная форма Эрба-Рота. Болен с 12 лет. Прослеживается семейный харатер заболевания (болен брат). В12 лет появилась слабость в ногах, изменилась походка (утиная). В 16 лет .отмечено55 похудание мышц плечевого пояса, В дальнейшем гипотрофии быстро распространялись на дистальные отделы конечностей,. слабость мышц до 3 баллов. Сухожильныерефлексы не вызываются. КФК 210 ЕД, ЛДГ1746309 слабости, затем похудание мышц, С трудом вставала с постели, не могла подняться на ступеньку. Сухожильные рефлексы снижены, Мышцы плотные, болезненны при пальпации. В крови нейтрафильный лейкоцитоз, СОЭ 32 мм/ч, КФК 120 ЕД, ЛДГ 270 ЕД, К/Кр индекс 0,91. При исследовании биопсирова нного участка дел ьтовидной мышцы выявлены отек, пролиферация соединительной ткани, большое количество лимфоцитарных инфильтратов. Изменение сосудов. Некроэ мышечных волоконитипа, На ЭМГ смешанный характер изменений. Л 15 ЦК 67, сыворотки 38, плазмы 43, эритроцитарной массы 81.В примерах 10 и 11 показаны изменения Л 15 при вторичныхмиопатиях (невральной и воспалительной) с прогредиентным течением.Всего было обследовано 73 больных миопатией, у которых с точностью 80% была проведена дифференциальная диагностика миопатии. 280 ЕД К/Кр индекс 088, Л 15 ЦК 75, сыворотки 51, плазмы 47. эритроцитарной массы 82,В примерах б и 7 представлены варианты ПМД с прогредиентным течением и выраженнымидистрофическими изменениями мышц.П р и м е р 8. Больная Г 40 лет. Диагноз: невральнаяамиотрофия Шарко-Мари. Больна с 15 лет, Течение с медленным прогрессированием. Развитие дистальных амиотрофий и парезов конечностей с арефлексией, Гиперостеэия типа носок, На ЭМГ изменения смешанного характера. СПИ по 10 малоберцовому нерву 46 м/с, КФК 100 ЕД, ЛДГ 180 ЕД, К/Кр индекс ОЯ 8, Ь 5 ЦК 70, сыворотки 39, плазмы 39, эритроцитарной массы 80,П р и м е р 9. Больной С.,50 лет. Диагноз: дистрофическая миотония, Болен с 20 лет, когда стал отмечать митонические нарушения в кистях, В последующем развитие мышечных атрофий, Диагноз также 15 20 подтверждается наличием типичной картины дистрофической миотонии у 17-летнего Формула изобретения Способ дифференциальной диагностики миопатий путем биохимических исследований биологической жидкости больного, о т л и ч а ю щ и й с я тем, что, с целью повышения точности и ускорения способа, измеряют восстановительные емкости цельной крови, сыворотки, плазмы и зритроцитарной массы и при их значении 69-71, 44 - 46, 43 - 47 и 49 - 81 мВ соответственно диагностируют миодистрофический процесс в стадии стабилизации, при значении 72 - 73, 47 - 49, 50 - 52 и 79 - 82 мВ - миодистрофический процесс в стадии низкой активности, при значении 72 - 75, 50 - 51, 43- 47, 80-83 м В - миодистрофической процесс в стадии высокой активности, при значении 70 - 72, 39-41, 39 - 46, 79-81 м В - амиатрофический процесс умеренной активности, при значении 64 - 67. 35 - 38, 42 - 43 и 79 - 81 мВ - амиотрофический процесс в стадии высокой активности. 25 сына. Анализ крови КФК 120 ЕД, ЛДГ 190 ЕД, К/Кр индекс 094, 615 ЦК 79, сыворотки 41, плазмы 41, эритроцитарной массы 81,Примеры 8 и 9 отнесены к гр. Ша-амиатрофии с,умеренными нарушениями.П р и м е р 10. Больной Г 23 г, Диагноз: невральная амиотрофия Шарко-Мари. Болен с 14 лет. Течение прогредиентное, В 30 статусе грубые дистальные атрофические парезы (до 2-25 баллов), Ходит с трудом,Отмечается генерализация парезов и на проксимальные отделы ног. На ЭМГ аксональный характер изменений мышечного электрогеноза, СПИ по малоберцовому нерву 39 м/с, КФК 130 ЕД, ЛДГ 160 ЕД, К/Кр индекс 094, Л 15 ЦК 64, сыворотки 45, плазмы 41, эритроцитарной массы 79.Пример 11, Больная И.,23 г. Диагноз: хрон. полимиозит, псевдомиопатическая форма. Больна с 20 лет, Начало заболевания с болей в мышцах, через 2 мес появление 40 45 Составитель О.филатовТехред М,Моргентал Корректор Н,Король Редактор Н.Бобкова Производственно-издательский комбинат "Патент", г, Ужгород, ул.Гагарина, 101 Заказ 2392 Тираж Подписное ВНИИПИ Государственного комитета по изобретениям и открытиям при ГКНТ СССР 113035, Москва, Ж, Раушская наб., 4/5