Способ лечения гепатоцеребральной дистрофии

СОЮЗ СОВЕТСКИХСОЦИАЛИСТИЧЕСКИХРЕСПУБЛИК 1) (11) 11 А 1)4 А 61 К 31/03 Я,;, , .с. ПИСАНИЕ ИЗОБРЕТЕНИЯ СССР980. ои лампы выявляется лейшера. Перулоплазг/с (Н=О,ЗЗ), сомоче - 116 мкг/с В свете щеле кольцо Кайзера-Ф мин крови - О,1 держание меди в (Н=60-100). ГОСУДАРСТВЕННЫЙ КОМИТЕТПО ИЗОБРЕТЕНИЯМ И ОТКРЫТИЯМПРИ ГКНТ СССР Н АВТОРСКОМУ СВИДЕТЕЛЬСТВУ(71) 1-й Московский медицинский институт им. И.М.Сеченова и Московскиймедицинский стоматологический институт им. Н.А.Семашко(56) Авторское свидетельствоВ 787029, кл. А 61 К 31/28, 1 Изобретение относится к медицине, более точно к неврологии и может быть использовано для лечения гепатоцеребральной дистрофии.Целью изобретения является повышение эффективности лечения путем ускорения наступления лечебного эффекта и достижения его у большего числа больных. Способ поясняется следующими примерами,Финлепсин назначается в дозе 400- 600 мг дробно 2-3 раза в сутки перорально независимо от возраста пациента. Терапевтический эффект в виде ослабления тремора и ригидности начи нает проявляться обычно к концу 1- 2-х суток лечения. В дальнейшем выраженность этих и других симптомов заболевания продолжает ослабевать. Положительная динамика нарастает в среднем до 12-21-го для лечения. В дальнейшем состояние стабилизируется(54) СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНОИ ДИСТРОФИИ(57) Изобретение относится к медицине, более точно к неврологии, и может быть использовано для лечениягепатоцеребральной дистрофии. Цельюизобретения является повышение эффективности лечения путем ускорения наступления лечебного эффекта и достижения его у большего числа больных.Для достижения цели больным вводятв качестве лекарственного средствафинлепсин в дозе 400-600 мг в сутки. и пациенты выписываются из стационара на поддерживающих дозах лекарстваП р и м е р 1. Больная К., 23 года, больна 7 лет, когда появилисьдрожание и слабость в руках, Черезгод отметила дрожание ног, стала пошатываться при ходьбе. В дальнейшемприсоединились общая скованность,усиленное слюноотделение, изменилась речь. Указанные явления нарастали.В неврологическом статусе при поступлении в клинику: выраженный тремор рук и ног, статическая и динамическая атаксия, ригидность мышцрук, ног, шеи, симптом "зубчатогоколеса", гиперсаливация, дизартрияи дисфония, гипомимия, 1482711Диагноз: гепатоцеребральная дист-,рофия,Лечение: финлепсин 600 мг дробно3 раза в сутки, Уже на вторые суткистали уменьшаться дрожание и ригидность. На 5-й день ригидность полностью исчезла, тремор значительноуменьшился. Состояние продолжалоулучшаться: прекратились гиперсаливация, улучшилась речь, оживиласььиьыка, возросла общая двигательнаяактивность, Концентрация меди в суточной моче - 213 мкг. В удовлетворительном состоянии пациентка выписана домой,2. Больная К. 27 лет. Больна втечение 8 лет. Наблюдается клиникойв течение 4 лет. В неврологическомстатусе: выраженная гипомимия, гиперсаливация, глоточный рефлекс снижен, олиго- и брадикинезия, тонус вруках и левой ноге повышен по пластическому типу, "смазанная" речь.При осмотре окулистом определяетсякольцо Кайзера-флейшера. Перулоплазмин крови О, 131 г/л . Содержание медив суточной моче - 156 мкг,Диагноз: гепатоцеребральная дистрофия. 30Лечение; больной был назначен0-пеницилламин по 500 мг в сутки.На 10-ый день отметили незначительное улучшение речи и снижение тонусав руках. На 16-ый день уменьшилосьслюноотделение, Через 24 дня появились синкинезии при ходьбе, еще снизился тонус. Дальнейший прием Э-пеницилламина .в течение 3 мес. не привел к улучшению состояния,Затем, в течение 8 мес, пациенткане получала никакого лечения и вновьпоступила в клинику с ухудшениемсостояния. Был назначен тетраборатнатрия по схеме, начиная с "300 мг/сут, На 6-й день несколькоулучшилась речь, на 9-й снизился тонус в руках и ногах. К 26 дню отмечено дальнейшее снижение мышечноготонуса, однако возросла гиперсалива 50При последнем поступлении в клинику больной был назначен Финлепсинв дозе 400 мг/сут. (по 200 мг 2 раза), К концу 2-х суток от начала лечения зафиксировано снижение мышечного тонуса и улучшение речи. Черезнеделю тонус полностью нормализовался, прекратилось слюнотечение, еще четче стала речь. Концентрация меди в моче - 212 мкг/с, Пациентка выписана на поддерживающей дозе препарата в. удовлетворительном состоянии.Таким образом, при назначении Линлепсина больным с ГПД терапевтический эффект наступает значительно быстрее, в среднем на 2-е сутки от начала лечения (при назначении Р-пеницилламина на 50-е сутки, тетрабората натрия на 4-е сутки).У больных с "чисто" дрожательной йормой ГПД 6 инлепсин, так же как и оба других указанных препарата, в первое время после назначения вызывает усиление тремора что отодвигает срок наступления положительного эФФекта, Однако этот период при назначении финлепсина значительно короче.Больной О. 32 года. Заболел 10 лет назад, когда появилось дрожание рук и ног, В неврологическом статусе: грубый тремор типа "хлопанья крыльев" в руках, мышечная гипотония. Снижение интеллекта и памяти. Пигментированное роговичное кольцо Кайзера-Флейшера, Концентрация меди в моче 191 мкг/с.Диагноз: гепатоцеребральная дистрофия.Впервые курс лечения провел 5 лет назад, когда был назначен тетраборат натрия в дозе 600 мг в сутки, Ча 7-й день лечения отметил увеличение тремора, который усиливался еще в течение 9 дней, после чего состояние стабилизировалось. Положительная динамика проявилась лишь на 30-к день лечения. При следующем поступлении в клинику пациенту был назначен Финлепсин в дозе 600 мг в сутки, Тремор усилился уже к концу 1-х суток, достиг максимума на 5-й день, а с 12-го дня лечения уже была отмечена положительная динамика клинических показателей. На 16-й день лечения зафиксировано практически полное отсутствие дрожанияПри назначении инлепсина, гиперкинетический период на 6 дней короче, а терапевтический эфЬект наступает на 18 дней быстрее, чем при назначении тетрабората натрия. Формула и э о брете ни яСпособ лечения гепатоцеребральной дистрофии путем введения больным ле 5 1482711 6карственных средств, о т л и ч а ю- ; та и достижения его у большего числа)ш и й с я тем, что, с целью повыше- больных, в Качестве лекарственногония эффективности лечения путем ус- средства вводят финлепсин в дозекорения наступления лечебного эффек- .400-600 мг в сутки .51Составитель Л. Морозова Редактор Т. Парфенова Техред Л. ОлийныкКорректор Н. КорольЗаказ 2733/9 Тираж 643 Подписное ВНИИПИ Государственного комитета по изобретениям и открытиям при ГКНТ СССР 113035, Москва, Ж, Раущская наб., д. 4/5 Производственно-издательский комбинат "Патент", г.ужгород, ул. Гагарина, 101