Способ определения нарушения симпатоадреналовой системы при миодистрофии дюшенна

.ч на 15 Пер- вый 20 Второй день 308-12 1Изобретение относится к медицине и может быть использовано в медицинских исследованиях для уточнения функционапьного состояния симпатоадреналовой системы при миодистрофии Дюшенна, объективизации стадии миодистрофического процесса, контроля за влиянием медикаментозной терапии.Цель изобретения - повышение информативности способа за счет выяв" ления состояния регуляторных механизмов симпатоадреналовой системы.Укаэанная цель достигается тем,что согласно способу определениясинтетических способностей симпато"адреналовой системы больному взодятпрепарат наком в количестве 1/2 таблетки 1 (1 таблетка содержит 250 мглеводопы и 25 мг карбидопы) и измеряют содержание адреналина норадреналина, дофамина и ДОФА в моче,собранной порциями в течение суток,и при повышении этих показателей впериод 8-12 ч для адренапина в1,6-1,1 раза, для норадреналина в2,0-1,3 раза, дофамина в 4,1-1,8раза,ДОФА в 6,0-3,0 раза судят онарушении синтетических способностей симпатоадреналовой системы,Способ осуществляют следующимобразом.В течение контрольного периода(4-5 сут) из пищи обследуемых исключают продукты, влияющие на обменкатехоламинов, а также отменяют медикаментозные препараты, На шестыесутки проводят сбор суточной мочи вчетырех порциях в периоды: 8-1212-16, 16-20 и 20-8 ч утра следующего дня. На второй день исследованияв 8 ч утра после ецы назначают 1/2таблетки накома. Затем вновь в течение суток собирают четыре операциимочи, Содержание катехоламинов иДОФА в моче определяют фпуориметрическими методом Э.Ш. Матлиной,З.М, Киселевой, И.Э. Софиевой,П р и м е р 1. Бальной Ф., 4 г,Обследован амбулаторно,Согласно предлагаемому способув первый день исследования для определения исходного уровня экскрециикатехоламинов и ДОФА с мочой проводят сбор суточной мочи в четыре периода; 8-12, 12-16, 16-20 и 20-8 ч,На второй день исследования проводят индуцирующую, нагрузку с применением препарата наком: в 8 ч утра после еды прием полтаблетки накома, после чего вновь в течение суток в, те же периоды собирают мочу,Полученные результаты приведены в табл, 1,Содержание в моче,кг/мин день8-12 0,47 4,41 449,47 12,68 12-16 0)95 1,46 129,23 4,35 16 20 476152 24582 533 25 2 С0,89 1,36 160,41 5,34 0,75 8,90 1797,88 76,08 12-16 2,69 5,64 361,61 15,35 16-20 0,30 2,02 48,56 3,85 20-8 0,44 0,68 11,57 4,75 Из табл. 1 следуеа, что в первыечасы приема накома содержание вмоче ДОФА, дофамина, норадреналинаи адреналина увеличивается в 6,0;4,0; 2,0 и 1,6 раза соответственноЭти результаты при сравнении с показателями практически здоровых лицпозволяют выявить снижение синтетических способностей симпатоадреналовой системы у данного больного.Диагноз: прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна, первая стадия, подтвержден на основании проведенных клиника в лабораторнь:х исследований - осмотра неврологическо го статуса, электромиографии активности креатинфосфокиназы в крови,Увеличение экскреции предшественников катехоламинов - дефамина и3 255928 4ДОФА - свидетельствует о наличии стадию миодистрофии Дюшенна, Диагнозрезервных воэможностей симпатоадрена- подтвержден клинико-лабораторнымиловой системы у больного что поэво- исследованиями,Выявленное значительное снижение.ляет обоснованно назначить курсактивной терапии с включением как экскреции с мочой ДОФА и дофаминамедикаментоэных средств, так и иэио"с едств так и физио" свидетельствует об истощении резервных воэможностей симпатоадреналовойсистемы у больного, в связи с чемП р и м е р 2. Больной Д., 7 лет.назначен курс щадящий терапии с исИстория болезни У 22126. Сбор анали 1 О ключением стимулирующих средств иза мочи проводят аналогично примефизических нагрузок.ру 1. Полученные результаты, привеП р и м е р 3. Больной К 14дены в табл, 2,лет, Обследован амбулаторно.Таблица 2 Обследование проводят аналогично примерами 2.Содержание в моче, кг/минПолученные результать 1 приведеныв табл. 3 Время собинорад- дофрена- амина лина адре- налирания мочи, ) ч Таблица 3 Содержание в моче, кг/мин на Время собиПер- вый адре- норад дофнали- рена- амина ДОФА на лина раниямочи,ч день8-12 1,58 5,06 324,95 12,89 12-16 0,30 2,90 477,84 11,53 Первый день 16-20 0,91 1,49 8-12 100,39 4,5930 . 91,52 2,37 3 60 3,90 312)14 18,21 0,97 20-8 2 16 1)89 4)05 197)ОО 8)91 Второйдень 16 20 1)10 2)79 101)51 3)91 35 20-8 1)00 1,48 71,77 4,06 8-12 2,18 6,96 325,38 34,30 Второйдень 12-16 1,79 5,90 704,09 14,3440 3,86 465,70 7,96 8-12 4)01 5,99 551,14 54,13 12 16 3)92 6)70 437)85 65)14 16-20 1,21 20 8 0)28 0)90 69)38 1)42 4 16 20 5) 13 211) 12 10) 16 У больного увеличение содержания в моче в первые 8-12 ч после нагрузки составляет: для адреналина в 14 раза, норадреналина в 1,4 раза, дофамина в 1,0 раз) ДОФА в 2,7 раза. Сравнение полученных результатов с таковыми у больного с миофистрофией Дошенна на первой стадии болезни показывает, что в описанном случае имеет место более значительное сниже ние синтетических способностей сим. патоадреналовой системы. Это позволяет предположить у больного вторую 20-8 0,54 3)00 40,11 8,65 Увеличение содержания в моче впервые 8-12 ч после нагрузки составляет: для адреналина в 1,1 раза,норадреналина в 1,5 раза, дофаминав 1,8 раза, ДОФЛ в 2,9 раза,Так же,как и у предыдущего больного,.в данном случае выявлено снижениесинтетических способностей симпатоадренаовой системы, Клинико-лабо125592 темы. раторны. показатели соответствуюттретьей стадии миодистрофии Дюшенна,Больному назначен курс поддерживающей терапии,По мере прогрессирования миодистрофического процесса у больных спрогрессирующей мышечной дистрофиейДюшенна на второй и третьей стадияхболезни увеличение выделения исследуемых веществ с мочой в первые часы (8-12,ч) после нагрузки происходит в значительно меньшей степени,чем на первой стадии болезни. Увеличение экскрециикатехоламинов и ДОФАс мочой в периоды 12-16 и 16-20 ч 15у больных с миодистрофией Дюшеннапозволяет судить, о сохранности синтетических способностей симпатоадреналовой системы и вместе с тем предположить нарушение регуляторных механизмов функционирования данной системы,1 Обследовано 33 больных с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна,В соответствии с классификациейЛ.О.Бадаляна и Г,Н,Дунаевского больные распределены на три группы". первая стадия 5 больных, средний возраст 4,0 + 0,4 лет; вторая стадия19 больных, средний возраст 8,2+ 0,1 лет; третья стадия 9 больных,средний возраст 11,4 ф 0,3 лет, Контрольную группу составляют шесть практически здоровых лиц в возрасте 73515 лет,Нагрузка с применением препаратанаком у больных миодистрофией Дюшенна вызвала изменения в динамике экс 40креции катехоламинов и ДОФА, отличные от контрольной группы. В контрольной группе увеличение содержанияв моче в первые 8-12 ч после нагрузки составляет: для адреналина в 2,445раза, норадреналина в 2,7 раза, дофамина в 13,1 раза, ДОФА в 9,6 раза.В последующие часы (12-16) в контрольной группе наблюдают резкое сни-,жение экскреции катехоламинов и,ДОФА.5 ЦУ больных с миодистрофией Дюшеннауринарная экскрация катехоламинов иДОФА после применения накома увеличивается в значительно меньшей степени и в последующий период не отме 55чалось адекватного контролю сниженияих уровня в моче,Результаты исследования показывают, что проба с накомом наиболее 8 Ьинформативна и отражает синтетические способности симпатоадреналовойсистемы, Сопоставление результатовисследования контрольной группы игруппы больных с прогрессирующей мьппечной дистрофией Дюшенна показывает, чтов норме характерио увеличение экскрециикатехоламинов и ДОФА с мочой в первыечасы (8-12 ч) после нагрузки накомом,при миодистрофии Дюшенна наблюдаетсяотставленная реакция, выражающаясяв максимальном увеличении уринарнойэкскреции предшественников катехоламинов - ДОФА на третьей стадии болезни и дофамина на второй стадииболезни в период 12-16 ч, кроме того,наблюдается замедленная, растянутаяво времени, реакция симпатоадреналовой системы на нагрузку накомом, чтовыражается в сохранении повьппенногоуровня содержания ДОФА, дофамина инорадреналина в моче в период 816 ч у больньгх на второй и третьейстадиях миодистрофчи Дюшенна. Такимобразом, выявлена также сопряженностьизменений в экскреции катехоламинови ДОФА со стадией миодистрофическогопроцесса. Помимо качественного изменения ответной реакции симпатоадреналовой системы на нагрузку с применением накома у больных на разных стадиях болезни выявлены количественныеотличия. По мере развития миодистрофического процесса наблюдаетсяснижение синтетических способностей симпатоадреналовой сисПредлагаемый способ может найти широкое применение в клинических исследованиях для изучения резервных воэможностей симпатоадреналовой системы, Проведение стимуляционной пробы с препаратом наком и последующее опредепение экскреции. с мочой катехоламинов позволяет судить о состоянии процессов синтеза, начиная с уровня декарбоксилирования ДОФА. Знание синтетических способностей симпатоадреналовой системы - одной из ведущих систем нейро-гуморальной регуляции - в условиях патологии необходимо для контроля эа динамикой развития миодистрофического процесса и выявления быстропрогрессирующих форм, абьективизации стадии бо-. лезни и биохимического. контроля эа действием медикаиентозной терапии,28 Составитель С. ЮркевичРедактор Н. Рогулич Техред Х.Ходанич Корректор,И.Демчик Заказ 485/43 Тираж 778 Подписное ВНИИПИ Государственного комитета СССР по делам изобретений и открытий . 113035, Иосква, ЖРаушская наб.д. 4/5. Производственно-полиграфическое предприятие, г. ужгород, ул. Проектная, 4 7 2559Формула изобретения Способ определения нарушения симпатоадреналовой системы при миодистрофии Дюшенна путем определения в 5 моче адреналина, норадреналина, дофамина и ДОФА, о т л и ч а ю щ и йс я тем, что, с целью повышения информативности способа за счет выявления состояния регуляторньтх механиэ О мов симпатоадреналовой системы указанные катехоламины дополнительно оп-ределяют после введения накома в моче,собранной в период с 8 до 12 ч,н приувеличении содержания адреналина в 1, 11,6 раза,норадреналина в 1,32,0 раза.дофамина в 1,8-4,0 раза и ДОФА в 3,06,0 раза определяют нарушение симпатоадреналовой системы.