Способ лечения соединительнотканных дисплазий

(71) Ленинградский нский детский ортопедГ,И,Турнера(56) Семячкина А,И, ина, - Вопросы охранМ 8, с. 65. аучно-исследо ический инст вательтут им..И. Поздн икин др. Синдром Марфаы материнства, 1974,54)НО-Т57)част ГОСУДАРСТВЕННЫИ КОМИТЕТПО ИЗОБРЕТЕНИЯМ И ОТКРЫТИЯМПРИ ГКНТ СССР ПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬАННЫХ ДИСПЛАЗИЙзобретение относится к медицине, всти к терапии. Цель - уменьшение Изобретение относится к медицине, в частности к терапии,Цель изобретения - уменьшение клинических проявлений заболевания за счет коррекции метаболизма соединительной ткани,Способ осуществляется следующим образом.В течение 8 недель назначают ретаболил внутримышечно 1 раз в 2 недели курсом М 4, аскорбиновую кислоту и метилурацил в фармаколейно допустимых дозировках, Вводят стероидный анаболический ретаболил в сочетании с аскорбиновой кислотой и метилурацилом,При поступлении больного проводят антропометрическое,0 клиническое, рентгенологическое и лабораторное исследования. При наличии гипотрофии (измерение массы тела), мышечной гипотонии(динамометрия), пониженной резистентности капилляров (наличие кровоизлияний после натягивания и,вращения складки кожи на передней брюшной стенке, появление петехиальных кровоизлияний в локтевом сгибе после наА 61 К 31/375, 31/505, 37/24 клинических проявлений заболеваний за счет коррекции метаболизма соединительной ткани. Для этого вводят ретаболил в сочетании с аскорбиновой кислотой и метилурацилом в течение 8 недель, Это позволяет получить выраженный клинический эффект - увеличить массу тела больного, повысить тонус мышц, уменьшить остеопороз, устранить склонность к кровоизлияниям, уменьшить разболтанность в суставах, повысить прочность кожных покровов, в том числе уменьшить риск оперативного вмешательства, Способ эффективен, доступен. может быть рекомендован к использованию в клинике, 2 табл,ложения давящей повязки на плечо с давлением 10 - 20 мм рт.ст., разболтанности суставов (активное переразгибание в локтевых суставах более 10 градусов, активное пере- разбрызгивание в коленных суставах более 10 градусов, активная выраженная дорсальная флексия в голеностопных суставах - измерение осуществляют с помощью угломера), остеопороза (определение индекса Вагпетт - Когбп по рентгенограмме правой кисти как отношение суммарной толщины изображения коркового вещества с медиальной и латеральной сторон 11 пястной кости на середине диафиза к общей толщине ее на этом уровне), дезориентация коллагеново-эластичных структур (исследование биоптата кожи), нарушение метабол изма колл а гена (оп редел ение условия экскреции оксипролина и кислых гликозаминогликанов в суточной моче.П р им е р 1(клинический). Больная Е,И., 1978 г.р. Диа)ноз: синдром Элерса-Данло, левосторонний грудопоясничный кифосколиоэ В степени.10 15 25 30 35 40 Таблица 1 50 инительно-тканных вокожи до лечения ая дезориентация колх структурластический каркасислых гликозаминоглитчатом слое Поступила с жалобами на искривлениепозвоночника, Лечение проводилось в течение 8 недель с использованием ретаболила,метилурацила и аскорбиновой кислоты,Проведен сравнительный анализ биоптанакожи до и после лечения (см.табл.1),Уровень оксипролина в суточной мочеснизился вО 666 ммоль/л/сутдоО 287 м мол ь/л /сут,уровень кислых гликозаминогликанов с0,0456 ммоль/л/сут до 0,0196 ммоль/л/сут,П р и м е р 2 (клинический). БольнаяН,Ж 1977 г,р, диагноз, синдром Ларсена,комбинированный сколиоз 1 степени,Поступила с жалобами на искривлениепозвоночника, неустойчивую походку. Лечение проводилось по схеме в течение 8 недель с использованием анаболическогостероидного препарата ретаболила в сочетании с аскорбиновой кислотой и метилурацилом. Через 8 недель произведенаоперация на позвоночнике. Произведенсравнительный анализ биоптата кожи до ипосле лечения (см.табл.2),Уровень оксипролина в суточной мочеснизилсяс 0566 мчоль/л/сутдо 0271 ммол ь/л/сут,уровень кислых гликозаминогликанов с0,0515 ммоль/л/сут, до 0,0223 ммоль/л/сут,П р и м е р 3 (клинический). Больная К13 лет, Диагноз; Синдром Марфана, Правосторонний грудной ордосколиоз И степени,При поступлении рост 145 см, вес 23 кг,мышечный тонус правой кисти 5,5, кг, левойкисти - 6;О кг; наличие кровоизлияний натягивания и вращения складки кожи на передней брюшной стенке, появлениепетехиальных кровоизлияний в локтевомсгибе после наложения давящей повязки наплечо с давлением 10 - 20 мм рт,ст; переразгибание в локтевых суставах 14 градусов, вколенных суставах 16 градусов, голеностопных - 15 градусов; индекс Вагпеце-йогбправен 0,42 (норма 0,44 и выше); уровеньоксипролина в суточной моче составлялО 515 ммоль/л/сут(норма М 0,104-О 267 м мол /сут,кислых гликозаминогликанов0,0506 ммоль/сут (нома 0,345 ммоль/сут); вбиоптате кожи отмечалась дезориентацияколлагеновых структур, слабораэвитый каркас эластических волокон, повышенное содержание кислых гликоэаминогликанов в сосочковом и сетчатом слоях дермы. Перед операцией больной назначен в течение 8 недель ретаболил из расчета 1 мг на 1 кг массы тела, аскорбиновая кислота 0,3 в 3 раза в день,метилурацил 0; 5 х 3 раза в день ежедневно. В результате проведенного лечения отмечено увеличение массы тела на 4,5 кг, повышение мышечного тонуса справа с 5,5 до 7,5 кг, слева - с 6,0 до 8,0 кг; повышение резистентности сосудистой стенки (отсутствие кровоизлияний после натягивания и вращения складки кожи на передней брюшной стенке, отсутствие петехиальных кровоизлияний в локтевом сгибе после на-ложения давящей повязки на плечо с давлением 10 - 20 мм рт,ст., уменьшение разболтанности в составах конечностей до 20 8-10 градусов; нормализация уровня зкскреции в суточной моче оксипролина до 0,245 ммоль/сут., кислых гликоэаминогли.канав - до 0,0333 ммоль/сутулучшение пространственного взаимоотношения коллагеновых структур, увеличение количества эластических волокон, снижение содержания кислых гликозаминогликанов в сосочковом и сетчатом слоях дермы, способствует хорошему заживлению ран за счет уменьшения хрупкости кожных покровов, что предупреждает нагноение и развитие вторичной гнойной инфекции; способствует укреплению костных структур, способствует ускорению формирования .костного блокапри хирургическом лечении,По поедложенному способу пролечено 9 больных. Способ эффективен и может использоваться при подготовке больных к хирургическому лечению,Формула изобретенияСпособ лечения соединительно-тканных дисплаэии, включающий введение анаболического стероидного препарата, о т л ич а ю щ и й с я тем, что, с целью уменьшения клинических проявлений заболевания эасчет коррекции метаболизма соединительной ткани, вводят ретаболил в сочетании саскорбиновой кислотой и метилурацилом. Характеристика соединительно-тканных волокон биоптата кожи после лечения (через 8недель нормализация продольной ориентации коллагеновых структур эластический каркас развит хорошо Отсутствие кислых гликоэаминогликанов в сетчатом слое1777882 Таблица 2 Эластическая сеть выражена слабо Составитель Н, НовихинаТехред М,Моргентал Корректор /М. Керецман Редактор Н, Егорова Заказ 4150 Тираж ПодписноеВНИИПИ Государственного комитета по изобретениям и открытиям при ГКНТ СССР113035, Москва, Ж, Раушская наб., 4/5 Производственно-издательский комбинат "Патент", г. Ужгород, ул.Гагарина, 101 Характеристика соединительно-тканных волокон биоптата кожи до леченияПовышенное содержание кислых гликозаминогликанов в сетчатом слоеХарактеристика соединительно-тканых волокон биоптата кожи после лечения (через 8 не ельУвеличение количества эластических волокон Отсутствие кислых гликоз-аминогликанов в сетчатом слое