Способ лечения миотонической дистрофии

СОЮЗ СОВЕТСКИХСОЦИАЛИСТИЧЕСКИХРЕСПУБЛИК 3599 5)5 А 61 Й 1/30 О АНИЕ И ТЕ АВТОРСКОЬ ИДЕТЕЛЬСТ ми инстим, С,М,КиБузиков- миоток - Киев; ТОНИ я к медицине, а иотерапии. Цель ение прогресси дроным ли в ГОСУДАР СТ В Е ННЫ И КОМИТЕТПО ИЗОБРЕТЕНИЯМ И ОТКРЫТИПРИ ГКНТ СССР(71) Ленинградский государственнтут усовершенствования врачей ировд(54) СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ МИОСКОЙ ДИСТРОФИИ(57) Изобретение относитсименно к неврологии и физизобретения - предупрежд Изобретение относится к медицине, аименно к неврологии и физиотерапии.Целью изобретения является предупреждение прогрессирования заболевания эа счет увеличения мышечной силы и умень шения миотонии.Способ осуществляется следующим об разом.Для лечплипульс 4"действиеганглии,Электрод площадью 10 10 см с ги фильной прокладкой, смоченной 1-27 ьраствором бензогексония, располага нижнешейном и верхнегрудном отделе по звоночника и соединяли его с анодом аппа рата. Второй раздвоенный электрод смоченный теплой водой, площадью по 5 - 10 см устанавливался на наружных поверхностях ения используется аппарат "Ам. В первый день проводится возна шейные симпатические рования заболевания эа счет увеличения мышечной силы и уменьшения миотонии при лечении больных с миотонической дистрофией, Способ осуществляется путем проведения злектрофореза лекарственных препаратов синусоидальными модулированными токами ,и У родами работы при глубине модуляции 100, частоте 30-100 Гц, продолжительности посылки и паузы по 2 - 3 с, силой тока 20 - 30 мА, на область шейных и поясничных симпатических узлов с последующим воздействием на мышцы конечностей, при этом в зоне шейных и поясничных симпатических узлов вводят бензогексонийи И родами работы, в течение 7 мин каждым, а в мышцы конечностей - оксибутират натрияиродами работы, в течение 7 и 6 мин соответственно. предплечий. Применялся выпрямленный режими Ч рода работы (ПМ и ПЧ), Длительность посылок 2 - 3 с. Частота модуляции с учетом степени поражения 30 - 50 Гц при тяжелой степени и 70 - 100 Гц при легкой. Глубина модуляции 100 ф 6 при силе тока 20 - 30 МА, Продолжительность воздействия каждым родом работы по 7 мин.Через 2 ч проводилась вторая процедура. Использовалось наложение электродов, аналогичное первому воздействию, Раздвоенный электрод рас полагали на внутреннюю или наружную поверхность предплечий через процедуру в чередовании. Лекарственное вещество натрия оксибутират вводилось с раздвоенного электрода, располагавшегося на наружных или на внутренних сторонах предплечий и соединенного с катодом. Режим работы выпрямленный. Роды работи(ПМ и ПП), 163599810 15 2 Г) 25 30 и) 45 50 55 Продолжительность 7 мин для ПМ, затем ПП3 мин, 3 мин перерыв и 3 мин воздействия,Остальные параметры соответственно первому воздействию,Во второй день осуществлялось лечебное воздействие на поясничный отдел позвоночника и раздвоенным злекгродом наголени,Воздействие на шейные поясничныесимпатические узлы бенэо ексоний амплипульсфорезом вызывает улучшение периферического кровообращения в конечностяхпутем часгичной десимпатизации их сосу,ов, что ведет к уменьшению миотонической реакции.Через 2 ч на максимуме сосудорасширягощего действия бензогексония проводилсяэлектрофорез натрия оксибутирата СМТ не 1 осредственно на мышцы предплечий и голеней, Натриц окснбутират -оксимасляная: ислота) обл ада ет анти гипоксич ескими,войствами, способствует утилизации кис,орода скелетными мышцами, снижая уронь молочной кислоты крови. Стимулируя:ислительные процессы, влияет на уровень АТФ волокон первоготипа, что способ,: гвует облегчению физиологической фазыасслабления мышц, уменьшению степенираженности миотонической реакции,Бензогексоний и натрия оксибу 1 ират -злектрофорез СМТ проводится в выппяменном режиме, Частота модуляций токаподбиралась с учетом степени поражения.1 ышц, что определялось методом электрофизиологического и клинического обследо:.алания. При легкой степени пораженияиспользовалась часгота 70 1 ОО Гц, г ри тя,хелой степени поражения ЗО 50 Гц. Ис ользованиеи Ч родов работ позволяетввести большее,:.оличество лекарственноговещества. Применение второго рода работи электрофореза СМТ натрия оксибутиратаобусловлено тем, то данным родом работыи этим методом лекарственное веществонаиболее глубоко вводится в ткани, а такжеодновременно проводится электростимуляция мышц, Этому способствует и выбранная,.,ила гока 20 30 мА, хорошо переосимябольными,Выраженный лечебный эффект, как правило, наблюдается после 8-10 процедур.Для закрепления полученного эффекта проводилось 20 процедур,П р и м е р 1, Больной Д 50 лет, Диагноз - миотоническая дистрофия.При поступлении жалобы на слабость и,охудание мышц в дистальных отделах конечностей, на затруднение первоначальныхцвижений в руках, ногах, Заболевание началось в 35-летнем возрасте, появилась слабость в ногах, "стопы шлепали при ходьбе". Через несколько месяцев обратил внимание на затруднения при раэжимании кисти, крепко сжатой в кулак, уменьшающиеся при повторном движении, Постепенно присоединились такие же явления при раскрывании глаз, рта, Через год присоединилась слабость в руках, похудание мышц шеи, предплечий, кистей рук, Последние три года похудел на 12 кг. Семейный анамнез не отягощен, В неврологическом статусе лицо гипомимично, Двухсторонний нереэко выраженный птоз. Миотонические явления в мышцах лица выражены нерезко, Речьдизартрична, Умеренно выражены атрофии височных, жевательных мышц, грудиноключичнососковых, диффузная атрофия мышц конечностей, наиболее выраженная в дистальных отделах, Сухожильные рефлексы снижены, ахилловы отсутствуют.Дополнительные методы обследования показали; при проведении классической электродиагностики (КЭД) обнаружены количественные изменения с понижением алек гровозбудимости перонеальной группы мышц. В п,орропепэ ройсэ миотоническая реакция, На электромиограмме (ЭМГ) выявлено снижение частоты и амплитуды осцилляций разгибателей предплечий и перонеальной группы мышц с характерными миотоническими разрядами. При электронейромиографическом (ЭНМГ) исследовании эфферентная и афферентная скорости проведения импульса (СПИ) по лок 1 евому нерву 58 и 64 м/с; малоберцово" му нерву 45 и 48 м/с. Повышение мотосенсорного коэффициента до 95 - 987 ь. Увеличение длительности М-ответа до 26 с. На теплограммах конечностей определялось снижение инфракрасного свечения в дистальных отделах, Реовазографическое исследование верхних и нижних конечностей установило снижение количественных показателей реограммы, относительный объемный пульс (ООП) на верхних конечностях до 0,550 и нижних конечностей 0,627 ь. При осциллографическом исследовании выявлено снижение амплитуды осцилляций в области голеней и стоп. Время "разрабатывания" кистей составлят 20 с, Биохимические исследования крови: сахар 4,3 ммоль/л, фибриноген 4,5, холестерин 4,5, липопротеиды 720 ммоль/л,тра нсаминаза АЛТ 10, АСТ 037, ЛДГ 154 ед,альдалаэа 62 ед, К-плазмы 4,2 ммоль/л, К- эритроцитов 153 ммоль/л, креатин 0,65,креатин-креатиновый индекс мочи 0,92. Больному проведено 20 процедур комбии рова н ным воздействием бензогексоний и натрия оксибутират - электрофореэаСМТ по разработэннои методике, В результате проведенного лечения отмечалось значительное уменьшение миотонических явлений. Наблюдался регресс неврологической симптоматики, оживление сухожильных рефлексов, нарастание мышечной силы на 1-1,5 балла, улучшение походки, Для физиотерапии использовался аппарат Амплипульс", В первыи день проводилось воздействие на шейные симпатические ганглии. Электрод площадью 10 х 10 см с гидрофильной прокладкой, смоченной 1 - 2 раствором бензогексония, располагали в ниж ешейном и верхнегрудном отделах позвоночника и соединяли его с анодом аппарата, второй раздвоенный электрод, смоченный теплой водой, площадью 510 см - на наружных поверхностях предплечий, Применялся выпрямленный режими И родов работы (ПМ и ПЧ). Длительность посылок 2-3 с, Частота модуляции 80 - 100 Гц. Глубина модуляции 80 и ри силе тока 20 - 30 мА, Продолжительность воздействия каждым родом работ по 7 мин. Через 2 ч проводилась вторая процедура с аналогичным первому воздействию наложением электродов, Раздвоенный электрод располагали на внутренних либо наружную поверхностях предплечий (в чередовании через процедуру). Лекарственное вещесгво вводилось с раздвоенного электрода в области предплечий. Режим работы выпрямленный, Роды работ и(ПМ и ПП), Продолжительность; 7 мин ПМ. затем ПП 3 мин, 3 мин перерыв и 3 мин воздействие, Во второй день осуществлялось лечебное воздействие электрофорезом бенэогексония СМТ на поясничные симпатические узлы и через 2 ч электрофорез натрия оксибутирата СМТ на мышцы дивальных отделов ног. Сила тока устанавливалась 20 - 30 мА как хорошо переносимая больными. При применении 11 рода работ одновременно с введением лекарственного вещества проводилась электростимуляция мышц. После 8 процедуры больной отметил уменьшение миотонической реакции. Клическое улучшение подтверждалось и дополнительными методами обследования. На ЭМГ уменьшение миотонической реакции и миотонических разрядов, мотосенсорный коэффициент 90-920 , уменьшение длительности М-ответа до 20 мс. На теплограммах усиление инфракрасного свечения в дистальных отделах конечностей. Креатинкреатининовый индекс мочи 1,0,Для закрепления клинического эффекта больному проведено 20 процедур, 10 на шейный отдел и руки и 10 на поясничный отдел и ноги в чередовании через день. Осмотр больного через 3 мес - сохранился10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 положительный эффект нарастания мышечной силы, усиления миотонической реакции не отмечено,П р и м е р 2. Больной Т 40 лет. Диагноз - миотоническая дистрофия.При поступлении жалобы на значи 1 ельную слабость. похудание мышц конечностей, затруднение первоначальных движений в руках и ногах. затрудн.,ние при открывании рта. Повторные движения уменьшают спазм в жевательных мышцах и мышцах рук. Заболевание началось в возрасте 36 лет. Появилась слабость в ногах, изменилась походка, стали отвисать стопы при ходьбе, затем присоединилось затруднение при разжимании кистей, крепко сжатых в кулак, затруднение речи, Через год появилась слабость в руках, похудание мышц конечностей. За последние 2 г похудел на 5 кг. Сын больного страдает атрофической миотонией с 15 лет (лечился в клинике в 1986 г,), второй сын 12 лет здоров.В неврологическом статусе - гипомимия, 2-сторонний птоз. Похудание лицевой и жевательной мускулатуры с западанием височных мышц. Миотонические явления выражены в мышцах лица (трудно открыть граза и рот после сильного смыкания век и челюстей), Речь дизартрична, Выражена атрофия грудиноключичнососцевидных мышц, мышц конечностей - особенно дистальных отделов рук и мышц голеней, Мышечная сила понижена, сухожильные рефлексы 0=3 низкие, повышена механическая возбудимость мышц, при ударе молоточком по языку образуется характерная ямка,Дополнительные методы обследования показали, что при КЭД выраженные количественные изменения с понижением электровозбудимости в перонеальной группе мышц и дистальных отделах рук,Миотическая реакция в жевательных мышцах, разгибателях стоп, На ЭМП характерны миотонические разряды, редукция частоты и амплитуды токов действия на разгибателях предплечий, стоп, При ЭНМГ- исследовании выявлено значительное снижение скорости проведения импульса по локтевым нервам - эфферентной до 51 м/с, аорферентной до 5.; м/с, малоберцовым нервам - СПИафф. 40 м/с и СПИафф. 43 м/с, К э/а 91 и 93 о . Длительность М-ответа 26,2 с,На теплограммах конечностей выявлено значительное снижение инфракрасного излучения с "обрывом сечения" на уровне средней и верхней трети голеней, Реовазографическое исследование установило значительное снижение количественныхпоказателей реограмм верхних конечностей ООП до 0,587 ь и нижних конечностей ООП до 0,64. При осциллографическом исследовании установлено значительное снижение амплитуды осцилляций в области голеней и стоп. Время "разрабатывания" кистей составляет 30 с.Биохимические исследования крови: сахар 4,6 ммоль/л, трансаминаза АЛТ 0,14 АСТ 0,15 ЛДГ 273 ед, альдолаза 35 ед, К 5,14 ммоль/л, натрий 132 ммоль/л, Са 2,63 ммоль/л, креатин-креатининовый индекс мочи 0,86,Для лечения использовался предлагаемый способ комбинированного воздействия бенэогексоний - электрофорезом СМТ на область шейных и поясничных симпатических узлов и натрия оксибутират - электрофорезом СМТ на мышцы конечностей, Бензогексоний электрофорез проводилсяи Ч родами работ 7 мин каждый в выпрямленном режиме при силе тока 20 - 30 мА,и Ч роды работ (ПМ и ПЧ) посылки длительностью 2 - 3 с. Частота модуляций в связи с более выраженным поражением мышц (чем у больного в первом примере) использовалась меньшая и была в диапазоне 50-70 Гц, глубина модуляций 100. Через 2 ч проводилась вторая процедура, где активный электрод располагали на область предплечий или голеней (в чередовании через процедуру), с раздвоенного электрода вводился электрофорезом натрия оксибутират. Сила тока 20 - 30 мА, род работи И. Продолжительность 7 минродом работ и 6 мин И родом работ (по 3 мин с 3-минутным перерывом).После проведения 20 процедур комбинированного воздействия бензогексоний и натрия оксибутират амплипульсфорезом отмечалось сокращение длительности миотонических спазмов: наблюдалось уменьшение неврологической симптоматики, что подтверждалось и данными дополнительных методов исследования. Положительный эффект сохранялся в течение 7 мес. Больному проведено повторное лечение в апреле 1988 г, где также отмечается положительная динамика миотонических симптомов. Подтверждается улучшение показателей ЭМГ и ЭНМГ, нарастание ИК-свечения на теплограммах конечностей, увеличение относительного обьемного пульса по РВГ. Креатин-креатининовый индекс мочи повысился до 0,92.П ри ме р 3. Больная С 31 г. Лечилась а клинике нервных болезней с 6.11 по25.11.87 г. Диагноз - миотоническая дистрофия, Жалобы на невозможность быстро разжать пальцы сжатой в кулак кисти, уменьшающееся после 2-3 движений. Затруднение при раскрывании рта во время 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 еды, разговора. Больна с 1983 г. когда во время приема пищи впервые появилась миотоническая реакция в области рта. С 1986 появились затруднения и при разжатии пальцев кисти.Объективно: двусторонний птоз, слабость круговой мышцы глаз, рта, щечных. Миотоническая реакция при открывании рта и в пальцах рук. Гипотрофия грудиноключичнососцевидной мышцы. Сухожильные рефлексы с рук низкие, с ног средней живости. На ЭМГ миотоническая реакция СПИ по локтевому нерву 58 м/с, по малоберцовому 44 м/с. Амплитуда в области гипотенара 6700 мкВ, ТМ 26 м/с. На термограммах конечностей определяется обрыв свечения на уровне пальцев обеих кистей, В ан. крови ЛДГ 140 ед, КФК 16 ед.1,95 ммоль/л,Проводилось лечение с использованием электрофореза бенэогексония СМТ на область симпатических ганглиев шейного и поясничного отделов и электрофорез натрия оксибутирата СМТ на мышцы конечностей. В связи с молодым возрастом больной и легкими двигательными нарушениями назначалась частота модуляций 100-150 Гци Ч родом работ при глубине модуляциИ 100 для усиления возбуждающего действия на паретичные мышцы. После 6 процедур больная отметила нарастание мышечной силы, подтвержденное динамометрией, На ЭМГ уменьшение миотонической реакции. Для закрепления эффекта проведено 20 процедур, хорошо перенесенных больной, Осмотр больной через 4 мес показал сохранность положительного эффекта. Таким образом, клинический эффект был более выражен при глубине модуляций 100. Частота модуляций подбиралась индивидуально в зависимости от тяжести двигательных расстройств,П р и м е р 4. Больная С., 33 г. Находио лась в клинике нервных болезней с 30,11 по 27.12.87. Диагноз: миотоническая дистрофия. Жалобы на слабость в мышцах рук и ног, похудание мышц лица, шеи, дистальных отделов рук, "задержку" при расслаблении сжатой в кулак кисти. Больна с 30 лет. Появилась миотоническая задержка в кистях рук, затем слабость мышц рук и ног, постепенно развилось похудание мышц лица, рук и ног.Объективно: 2-сторонний птоз, слабость круговой мышцы глаз, передней группы мышц шеи, дельтовидных, грудных, двуглавых, наружных ротаторов рук, межкостных мышц. Сухожильные рефлексы низкие, "гриф" пальцев стоп. Сила в кистях рук 1-1,5 балла. Умеренно выражена миотони ЧСЗ(.КЭ .: /(1( г:Ка В КИС 1 ЯХ РУК, МЧОСП 1 ЛЕскан реакциь 1:ОДсер л(дел 1./Г.1. В днзлиздх крови /1 г(Г 204 сД, альдолдза 2; ед 1(дтермограммах Опроделясэся сИлени емПЕОатУРСОРвал Ц)ЛИ В ВОРХ). й .ОГ); ЫН Лг)Ц д, О б р Ы В , В Е ) Е Н И 5д сг, г г г В г , г, г., т с" йнижнРй т с"11 гбех Гсг 1. лл11 ) )си/1,1(гГрдММЕ ОНИ;К 1)И Сгс-г )1)с. Ы Г)с, .11 1 Цй ВОбЛЭСТИ ГС/Гццс.С 11 ИИ,О,сС И 1 рг.водл/:с глгчг:ггле гг, - с согксоний-электр)фг/р. ;, 1 1 г 1 б .: г)гг:,г(ук)(82, В МЫШцдХ дИСТЭГЬ)Ьск О) д " )1 КС НСЧНОСтсй УотДНОВЛЕНО СНИКЕНИЕ ДМПЛ, ГУД,бИОПОтаНЦИЭЛОВ Ьа рдзИЭдл)о/1 Я,: (сОЕДПЛЕЧИЙ, СТГП Г Пп)В/)ЕНИ 1 М 1 Д фОгЕ 1 Д;)г)ОИсЛРСКОЙ ИН) ЕрфЕрЕНЦИИ НЕр. у)грНЫХпотенцла/Оэ г 1)г)г)ля)цис Э 14 МГ пок;затели были г)золОГи 1 ески и осло 1:11/л 1185,3 больгых,ИИ пг локгзвыл нервдкс(58+ 1МИ лсрадинн(" г,"0:.) 8 лл/с) н имг:ло стаэисИцг" ки значимого отличия о Г( ус)оц./гс)О)цХ, тОГда КЭК СПИ ПО бОЛЫЕ борцпВОМу Сгрьу гЛГ 2,2 ЛЛг/С) бЫЛО ЗНаЧИ тельно (с)а) исти вски э/ачимо) снижено по г 1)г 1 н.НИ)О С Грут)оой ЗДОревьХ Л 11, 4 г)сгЭО г 1 н 1(иг) исс)(их Д Вс к ыв ца х слг г е)л с"1(с ) (:1 И сЕчо нд 8" 10 /(, д дЛи1-. г о( ГЬ овод Узетичинд и составилд,г),/Гг м/с,Те ос л сионс)е исс Вдование гы) эииз 1( МРэние термо рафлческо(о изг/б 5, - .женл. ) г с" бОЛЬ и. Нд тг О ЕЧНОСтЕЙ(ИХ-.НИЕ и ф);)/красноо изучения 1. "(боы,о/1 све г)Я д у 1)О)НЕ ВЕрХНЕй И СрЕДНЕй ГРЕТИ 1 с/ДГ)ЛЕЧЬЯ И ГОЛЕНЕЙ. Г 1 рИ Гист ОЛС/ГИсЕС КОЛЛ, 1 лцго)гзл. е различного диаметра мы гесс,сх Вс 1к со)углеьиенлеи ОД)их и сгг;с 1)ИГ сл .Ц)г,1 ГРИ г"г( Х.с г)сСОКОМсс ) СГ с С 1 Л Г И (С с Г О Г 1 1 . ) Г 1 , гСГ 1 С. / С сС1. с 0111,;т Л г,ГС )Х Г г)ЛЕС)ОВ) ,111 ОВ с 1 ) сг 11 с)л С/Ггоген, Г гс(ЗГг)вг 1 М( Г 1,г) М, Н, -,);Ег г,)сс ", с, 8 сл 1,) (ф,ЭФФЕКТ ЛЕЧЕНИЯ В 1 сде УРЕЛИЧГ, 1 я МЫШРЧНОй СИЛЫ. уЛЕсЬОЕИя ЛИОТОНИЧЕСКО "с редк(и )1;стя р к ул 1 шелия злектроми 1 Г ГллисЕСКИХ П)рг)Л ГГЭР И Г 10 КЭЗЭТЕЛЕЙкроаи греат,нинового обмена был отме чон у 67,7";Ь бОльных Р группе л, ценна прс д/Эг/Оллчл с:по обом . у г 1 Г/,О,ь. больны., кОн) Р(гьнОЙ гРУппы (Р к 0,05). ОтДалЕнныЕ Р Р У Л , Г а т /с Е Ч Е Н И 1т 1 Л Л т Е Л Ь Н П С т Ь П О Л У Ц Е Н12 1635998 Формула изобретения Способ лечения миотонической дистрофии, включающий воздействие электрическим током на конечности, о т л и ч а ю щ и й с я тем, что, с целью предупреждения прогрессирования заболевания за счет увеличения мышечной силы и уменьшения миотонии, проводят электрофорез лекарственных препаратов синусоидальными модулированны ми токами ,и Ч родами работы при глубинемодуляции 100, частоте 30-100 Гц, продолжительности посылки и паузы по 2-3 с, силой тока 20-30 мА на область шейных и поясничных симпатических узлов с последующим воз действием на мышцы конечностей, при этомв зоны шейных и поясничных симпатических узлов вводят бензогексонийи Ч родами работы в течение 7 мин каждым, а в мышцы конечностей - оксибутират натрияиродами 20 работы в течение 7 и 6 мин соответственно,ного улучшения при лечении известнымспособом 1,5 + 0,5 мес, при лечении предлагаемым способом 6,0+ 1,0 мес. Более выраженный терапевтический эффект при реализации предлагаемого способа был достигнут в более короткие сроки, чем. терапевтический эффект известного способа. Сроки лечения в группе леченной предлагаемым способом составили 23 й 2 дня, а в группе леченной известным способом 30-3 дня,Следовательно, предлагаемый способ обеспечивает увеличение силы пареичных мышц и уменьшение миотонии у большего числа больных и на более продолжительное время, чем известный способ, предотвращая тем самым прогрессирование заболевания. Составитель А.Винников Редактор Н.Рогулич Техред М.Моргентал Корректор Л.Пилипенко, Заказ 774 Тираж 435 ПодписноеВНИИПИ Государственного комитета по изобретениям и открытиям при ГКНТ СССР113035, Москва, Ж, Раушская наб 4/5